Все, что известно о лекарствах, травах, БАДах » Все о болезнях
Сортировать статьи по: дате | популярности | посещаемости | комментариям | алфавиту

Протозойные инфекции

21-12-2016, 23:35 Просмотров: 513

Протозойные инфекции


Амебиаз


Эпидемиология

Амебиаз — третья по значимости причина смерти от паразитарных заболеваний в мире. Зоны наибольшего распространения инфекции включают территории большинства развивающихся стран в тропиках, в частности, Мексику, Центральную и Южную Америку, Индию, тропическую Азию и Африку. Группы риска в развивающихся странах составляют путешественники, недавние иммигранты, мужчины-гомосексуалисты и обитатели учреждений социального обеспечения. Entamoeba histolytica, кишечный протозойный паразит, попадает в организм человека при заглатывании им жизнеспособных цист с водой, зараженной фекалиями, пищей или через грязные руки. Частый источник заражения — пища. Более редко инфекция передается при анальных и оральных сексуальных контактах или через клизмы.


Патогенез

После заглатывания цист трофозоиты (единственная форма, вызывающая инвазию паразита в ткани) освобождаются из цист в просвете тонкой кишки. В то время, как цисты могут существовать во влажной окружающей среде на протяжении нескольких недель, трофозоиты быстро гибнут при контакте с воздухом. У большинства людей трофозоиты выполняют роль неопасных комменсалов; у других они проникают в слизистую оболочку кишечника, вызывая симптоматику колита. Многочисленные факторы вирулентности, позволяющие амебам проникать через железистый эпителий, включают внеклеточную протеиназу. В редких случаях трофозоиты проникают в циркулирующую кровь, вызывая образование абсцессов в печени, легких или головном мозге.


Клинические проявления

Кишечный амебиаз. Наиболее частый тип амебной инфекции — бессимптомное носительство цист. Клиническая картина амебного колита развивается через 2-6 нед после проглатывания цист. Сначала возникает боль в нижних отделах живота, постепенно развивается диарея, вслед за чем больной отмечает слабость, похудание, распространенные боли в нижней половине живота или боли в спине.
Вовлечение в процесс слепой кишки может имитировать аппендицит. При типичной амебной дизентерии у больного может быть 10-12 актов дефекации в сутки. Выделения из прямой кишки состоят из крови со слизью, почти без фекалий. Реакция на скрытую кровь в пробах кала положительна; менее чем у 40 % больных меется лихорадка. Реже встречается молниеносное течение болезни с высокой лихорадкой, острой болью в животе, профузной диареей - чаще у детей. У ряда больных развивается картина токсического megacolon. У пациентов, получающих глю-кокортикоиды, амебиаз протекает, как правило, тяжелее. Хроническое течение болезни можно смешать с неспецифическим воспалительным процессом в кишечнике. Амебома представляет собой воспалительный инфильтрат, чаще в стенке слепой кишки, возникающий при хроническом кишечном амебиазе.

Амебный абсцесс печени. Внекишечный амебный процесс часто локализуется в печени. У большинства больных симптоматика появляется в пределах 5 мес с начала заболевания. Отмечаются лихорадка и боли в правом верхнем квадранте живота, они могут быть тупыми или острыми и иррадиировать в плечо. Нередки локальная болезненность при пальпации области печени и правосторонний плеврит; желтуха бывает редко. Менее, чем у '/3 больных, есть симптомы диареи. У пожилых может отмечаться подострое течение с похуданием и гепатомегалией. Только у 1/3 больных с хроническим процессом имеется лихорадка. При дифференциальной диагностике лихорадки неясного происхождения нужно помнить об амебном абсцессе печени, поскольку у 10-15 % больных он проявляется только лихорадкой. Плев-ропульмональные осложнения амебного процесса печени встречаются в 20-30 % случаев, выпот стерилен. Процесс из печени может распространиться в плевральную, брюшную и перикардиальную полости. Разрыв амебного абсцесса может произойти во время лечебных процедур, что потребует дренирования.

Другие внекишечные проявления инфекции. Это мочеполовой тракт, с образованием болезненных изъязвлений, и головной мозг (< 0,1% случаев).


Диагностика

Краеугольным камнем в диагностике амебного колита является обнаружение трофозоитов или цист Е. histolytica во влажных препаратах, после концентрации образцов кала и их окрашивания раствором йода или трихромом. Необходимо исследовать, по крайней мере, три свежих образца кала. Важно отличать Е. histolytica от Entamoeba hartmanni, Entamoeba coli, Endolimax папа, поскольку последняя группа паразитов не вызывает болезни и не требует лечения. Доступные серологические тесты положительны у более чем 90 % больных с инвазивной формой болезни, включая колит. Положительный результат теста свидетельствует об активном инфекционном процессе в организме, поскольку положительные серологические результаты исследования сменяются отрицательными в течение 6-12 мес. Для диагностики печеночного абсцесса применяют УЗИ, КТ и МРТ. Применение клизм с бария сульфатом и ректороманоскопия с биопсией при остром амебном колите опасны из-за риска перфорации.


Лечение

Бессимптомные носители цист подлежат лечению «просветными» амебоцида-ми, которые слабо всасываются из ЖКТ. В США доступны 3 кишечных препарата: йодохинол 650 мг 3 раза в сутки внутрь в течение 20 дней, дилоксанида фуроат 500 мг 3 раза в сутки внутрь в течение 10 дней и паромомицин 500 мг 3 раза в сутки внутрь в течение 10 дней. При колите показано комплексное лечение: тканевые и просветные амебоциды. Метронидазол в дозе 750 мг 3 раза в сутки внутрь или внутривенно при курсе 5-10 дней — альтернатива в лечении заболевания. Амебные абсцессы печени редко требуют дренирования.

В России из тканевых амебоцидов применяют эметина гидрохлорид, дегидро-эметин, амбильгар; из «просветных», т. е. прямого действия — ятрен, дийодохинин, энтеросептол, мономицин (Прим, ред.)


Малярия

Инфекции у человека вызывают четыре разновидности рода Plasmodium: PI. vivax, Pi. ovale, Pi. malariae и PL falciparum.


Эпидемиология

Малярия — наиболее важное паразитарное заболевание человека, она вызывает 1-3 млн. летальных исходов в год. Заболевание распространено в тропиках. PL falciparum доминирует в зоне, прилегающей к Сахаре, Новой Гвинее и Гаити. PL vivax более типичен для Центральной Америки и индийского субконтинента (в Индии частота заболевания повышается в последние 10 лет), PI. falciparum и Pi. vivax в равной степени представлены в Южной Америке, Восточной Азии и Океании. PL malariae встречается реже, но обнаруживается в большинстве географических зон (особенно в Западной и Центральной Африке). PL ovale редко встречается за пределами Африки. Малярия передается человеку при укусе самки комара рода Anopheles.


Патогенез

Инфекция у человека возникает при переносе спорозоитов из слюнных желез комара в кровь хозяина в ходе кровососания. После периода бесполого размножения в клетках печени, в результате чего клетки печени разрушаются, освобожденные мерозоиты попадают в кровь; одновременно начинается клиническая фаза инфекционного процесса. При инфекции PL vivax к PL ovale часть внутрипеченочных форм сохраняется на протяжении месяцев, они могут вызвать рецидив болезни после лечения. Мерозоиты прикрепляются к рецепторам на мембранах эритроцитов, а затем проникают в клетки. При инфекции PL vivax рецептор относится к группе антигенов Duffy, отсутствующих у большинства жителей Западной Африки, что делает их устойчивыми к этой форме малярии. Проникая внутрь клетки, паразит поглощает внутриклеточные белки, особенно гемоглобин, и повреждает мембрану эритроцита. У неиммунизированных людей инфекция стимулирует деятельность неспецифических защитных механизмов, в частности, селезеночной фильтрации. Когда эритроциты с паразитами, избежавшими фильтрации в селезенке, разрушаются, вещества, освобождающиеся при этом, активируют макрофаги для выделения опухолевого некротизирующего фактора и интерлейкинов 1,6 и 8. Географическое Распространение малярии перед началом выполнения программ по контролю за численностью малярийных комаров совпадало с зонами, для которых характерны серповидно-клеточная анемия, талассемия, дефицит Г-6-ФД. При этих заболеваниях не встречается смерть от малярии, что было показано на примере серповидно-клеточной анемии. После повторного контакта с малярийной инфекцией, специфические иммунные реакции организма снижают выраженность паразитемии. Через некоторое время больные становятся иммунными по отношению к инфекционному заболеванию, но могут быть инфицированы повторно.


Клинические проявления

Начальные симптомы неспецифичны, они включают плохое самочувствие, головную боль, утомляемость, дискомфорт в животе, боли в мышцах, вслед за этим появляются лихорадка и озноб. Классическое течение малярии, когда приступы лихорадки с ознобом возникают через регулярные промежутки времени, встречается редко. Настоящий озноб бывает чаще при инфекции PL vivax и Pi. ovale, чем при инфекции Pi. falciparum. Для неиммунных больных характерны тошнота, рвота и ортостатическое снижение АД. При неосложненном течении малярии единственными признаками болезни могут быть пальпируемая селезенка и незначительная анемия. Летальный исход чаще отмечается при инфекции PI. falciparum. К осложнениям при этой форме относятся: церебральная малярия (заторможенность, делирий, постепенное или внезапное развитие комы, судороги), гипогликемия, лактат-ацидоз, некардиогенный отек легких, почечная недостаточность (чаще у взрослых), гематологические нарушения (анемия, дефекты коагуляции, ДВС-синдром) и так называемая гемоглобинурийная лихорадка, когда массивный гемолиз вызывает гемогло-бинемию, мочу черного цвета и почечную недостаточность), и аспирационная пневмония. У детей PL malariae может вызвать нефротический синдром.


Диагностика

Диагностика малярии основана на обнаружении бесполых форм паразитов в толстом или тонком мазках периферической крови, лучше окрашенных по Гимзе. Степень паразитемии можно оценить по любому типу мазка крови. В толстом мазке паразиты концентрируются, возможны артефакты. При отрицательном результате мазки исследуют несколько дней, пока диагноз малярии не будет исключен. Необходимо уточнить диагноз возможной инфекции PL falciparum. В мазке в эритроцитах обнаруживают возбудители, содержащие 2 глыбки хроматина, многочисленные инфицированные эритроциты нормальных размеров, гаметоциты, имеющие форму банана, и паразитемию более 5 %. Для PL vivax характерны ярко-красные пятнышки на увеличенных эритроцитах (зерна Шюффнера); при инфекции PL ovale также находят зерна Шюффнера в эритроцитах, имеющих овальную форму и иногда бахрому по краю.


Лечение и профилактика

Лечение см. табл. 71-1, профилактику — табл. 71-2. Больным с малярией PL falciparum показаны обменные гемотрансфузии при паразитемии выше 10 % и отклонениях в неврологическом статусе. Глюкокортикоиды, маннит, мочевина и дек-страны не эффективны.

 

Таблица 71-1 Лечение острой малярии


Инфекция
Терапия
Хлорохинчувствительные Pi. falciparum и PL malariae
Хлорохин 10 мг основания/кг (600 мг максимально) внутрь, затем 5 мг/кг (600 мг максимально) через 6, 24 и 48 ч или 10 мг/кг в сутки в течение 3 дней
При тяжелой инфекции
Хлорохин 10 мг основания/кг (600 мг максимально) внутривенно инфузионно в течение 8 ч с постоянной скоростью, затем 15 мг основания/кг (900 мг максимально) внутривенно инфузионно в течение 24 ч
Pi. vivax и PL ovale
Как указано выше + примахин фосфат 0,3 мг основания/кг (15 мг максимально) внутрь 4 раза в сутки в течение 14 сут (скрининг на дефицит Г-6-ФД)
Хлорохинрезистентный PL falciparum
Хинин 10 мг соли/кг (650 мг максимально) внутрь через 8 ч в течение 5-7 дней + тетрациклин (если нет беременности или возраст старше 8 лет), 4 мг/кг (250 мг максимально внутрь через 6 ч в течение 7 дней) или пириметамин 1 мг/кг и сульфадоксин 20 мг/кг (75/1500 мг максимально) внутрь в разовой дозе или мефлохин 15-25 мг основания/кг (1500 мг максимально) внутрь в однократной дозе или галофантрин 8 мг основания/кг в сутки в 3 дозы (максимум 500 мг/доза), повторные дозы через 7 дней для неиммунизированного пациента
При тяжелой инфекции
Хинидин глюконат 10 мг основания/кг внутривенно инфузионно в течение 1-2 ч, затем длительная инфузия 0,02 (мг/кг/мин) в течение 3 дней (уровень в крови хинидина должен составлять 3-7 мг/л пока паразитемия менее 1% и больной переносит прием препарата внутрь) или хинин 7 мг соли/кг внутривенно инфузионно в течение 30 мин, затем сразу 10 мг соли/кг внутривенно в течение 4 ч, после 4-часового интервала - 10 мг соли/кг в течение 8 ч, пока больной не завершит 3-7-дневный курс терапии или принимает внутрь хинин или другие вышеуказанные препараты

Источник: с модификацией из White N.J., Breman J., гл. 174 РВБХ-13.


Лейшнаниоз


Эпидемиология

Лейшманиоз распространяется при укусе самок москитов-переносчиков, а млекопитающие служат естественным резервуаром инфекции. В мире около 12 млн. человек страдают лейшманиозом.


Таблица 71-2 Профилактика малярии


Цель
Режим для взрослых
Профилактика в регионе, где нет резистентности к хлорохину
Хлорохин 300 мг внутрь один раз в неделю, начав за 1 нед до контакта, во время него и 4 нед по окончании контакта
Профилактика в регионе с резистентностью к хлорохину
Мефлохин* 250 мг в неделю, начиная за 1 нед до контакта, во время контакта и 4 нед по окончании контакта; альтернатива: доксициклин** 100 мг внутрь в сутки, начиная за 1-2 дня до контакта, во время контакта и 4 нед после его прекращения.

 

* Мефлохин нельзя применять во время беременности и у больных с судорогами или психическими отклонениями. С осторожностью применяют у больных с нарушениями в деятельности сердца и получающих р-адреноблокаторы.

** Доксициклин противопоказан во время беременности.

Источник: с модификацией из White N.J., Breman J., стр. 892 в РВБХ-13.


Клинические проявления

Висцеральный лейшманиоз (кала-азар). Вызывается Leishmania donovani, инкубационный период около 3 мес. Первичное кожное поражение обычно для Африки. Заболевание начинается постепенно или внезапно (в основном у приезжих из других зон). Симптоматика: лихорадка, диарея, кашель, безболезненная спленоме-галия, лимфаденопатия, цирроз и портальная гипертензия (10 %), панцитопения, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия. При отсутствии лечения летальность составляет 90-95 % в течение 3-20 мес, обычно в результате суперинфекции или кровотечения из ЖКТ.

Кожный лейшманиоз Старого Света. Вызывается L. tropica, L. major и L. aethiopica, инкубационный период 2-24 мес. Первичное поражение — единичная красного цвета зудящая папула на лице, затем центр папулы изъязвляется. Лимфаденопатия нетипична. Выздоровление занимает 1-2 года, после чего остается депиг-ментированный рубец.

Кожный и кожно-слизистый лейшманиоз Нового Света. L. mexicana вызывает язву чиклеро* или прибрежную язву. Изолированные поражения располагаются на руке или голове, тенденция к изъязвлению незначительна. Заживление обычно происходит спонтанно в течение 6 мес. При локализации поражения на ушной раковине возможно обширное разрушение ее хряща. L. braziliensis вызывает кожно-слизистый лейшманиоз, характеризующийся одним или несколькими поражениями на нижних конечностях, которые изъязвляются. Поражения могут длительно не заживать.



* Чиклеро — сборщики каучукового сока. — Прим. ред.

У 2-5 % больных спустя месяцы и годы возникают метастатические поражения носоглотки.

Диффузный кожный лейшманиоз. Характерна обширная диссеминация кожного поражения без вовлечения в процесс внутренних органов.


Диагностика

Необходимо обнаружить возбудитель в мазках или при культуральном исследовании аспиратов из тканей. Антитела находят при всех формах лейшманиоза, но диагностически значимо их выявление при висцеральном лейшманиозе, когда отсутствуют кожные симптомы. Нестандартизированный кожный тест Монтенегро обычно применяют только с эпидемиологическими целями, он отрицателен при висцеральном лейшманиозе.


Лечение

При висцеральном процессе назначают антимонила-натрия глюконат 20 мг/кг внутривенно или внутримышечно в течение 28 дней. Повторный курс в той же дозе в течение 40-60 дней — при рецидиве или неполном эффекте терапии. В устойчивых к лечению случаях назначают амфотерицин В в дозе 0,5-1 мг/кг через день внутривенно или пентамидин 3-4 мг/кг 3 раза в неделю, длительность курса 5-25 нед в зависимости от реакции на терапию. При кожном процессе показан кетокона-зол 600 мг в сутки внутрь в течение 4 нед до того, как будет назначен антимонила-натрия глюконат. Доза антимонила та же, что при терапии кала-азара, но курс короче (20 дней). При диффузном кожном процессе лечение проводить трудно, но высокие дозы антимонила (20 мг/кг 2 раза в сутки в течение 30 дней) и повторные курсы амфотерицина В или пентамицидина могут вызвать ремиссию, хотя полное выздоровление наступает редко.


Трипаносомозы


Американский трипаносомоз (болезнь Шагаса)

Эпидемиология. Trypanosoma cruzi — возбудитель болезни Шагаса — встречается только на американском континенте. Заболевание передается клопами редувиида-ми («убийцами» или «поцелуйными»), особенно в бедных, сельских местностях Центральной и Южной Африки.

Клинические проявления. Первые симптомы заболевания появляются спустя неделю после контакта с паразитом. Первичное поражение в виде очага индурации, эритема или отек и лимфаденопатия появляются, когда возбудитель проникает в организм через повреждение на коже; симптом Романа (односторонний безболезненный периорбитальный отек) возникает при внедрении возбудителя в конъюнк-иву. Вслед за местными симптомами появляются лихорадка, анорексия, отек лица нижних конечностей. В острой фазе изредка возможен миокардит с сердечной недостаточностью. Острые симптомы исчезают спонтанно, вслед за чем следует бессимптомный период болезни. Клиническая картина хронической болезни Шагаса возникает через годы и даже десятилетия и проявляется серьезным поражением сердца и ЖКТ. Вовлечение в процесс сердца включает кардиомиопатию, аритмии и тромбоэмболию. Наиболее частым изменением ЭКГ является блокада правой ножки пучка Гиса. При поражении ЖКТ формируется мегаэзофагус (дисфагия, боль при глотании, боли в груди и регургитация) и мегаколон (боли в животе, хронический запор, непроходимость кишечника, перфорация, септицемия и смерть).

Диагностика. Необходимо обнаружить паразита при исследовании лейкоцитарной пленки в центрифугате крови, тонком мазке или толстой капле крови. Применяют заражение мышей и культуральные исследования крови на специальных средах. Метод ксенодиагностики: исследуют свободный от инфекции переносчик спустя 30 дней после укуса пациента с подозрением на болезнь Шагаса. При хронической болезни Шагаса применяют серологические тесты. РСК, РИФ, ELISA информативны, хотя и могут давать ложноположительные результаты.

Лечение. Нифуртимокс (Lampit), обладающий ограниченными возможностями эрадикации паразита, — единственный доступный в США препарат. Лечение тем эффективнее, чем раньше начато. Доза нифуртимокса 8-10 мг/кг в сутки для взрослых, 12,5-15 мг/кг для подростков и 15-20 мг/кг для детей в возрасте 1-10 лет. Препарат дают внутрь, общую дозу делят на 4 приема в сутки в течение 90-120 дней. Удовлетворительного лечения хронической инфекции нет.


Сонная болезнь (африканский трипаносомоз)

Эпидемиология. Африканский трипаносомоз вызывается жгутиковыми паразитами Trypanosoma brucei, переносчиками служат кровососущие мухи цеце. В год сообщается о 20 000 новых случаях заболевания.

Клинические проявления. В области укуса может появиться болезненная язва — шанкр. Течение болезни проходит в 2 этапа. Первый этап, в течение которого происходят гематогенная и лимфогенная диссеминация, характеризуется лихорадкой, лимфаденопатией, зудом, кольцевидной эритемой. На втором этапе в процесс вовлекается ЦНС, в связи с чем появляется неврологическая симптоматика: сонливость днем, медлительная, с остановками речь, экстрапирамидные знаки, атаксия и изменения в ликворе. Неврологическая картина нарастает вплоть до комы и смерти. Восточноафриканский трипаносомоз (Т. brucei rhodesiense) протекает более остро, чем западноафриканский вариант (Т. bruceigambiense).

Диагностика. Диагноз основан на обнаружении паразита. При подозрении на африканский трипаносомоз исследуют ликвор у всех больных. Серологические тесты обладают различной чувствительностью и максимально полезны при эпидемиологических исследованиях.

Лечение. Тактика лечения варьирует в зависимости от стадии болезни и возбудителя.


Токсоплазмоз


Эпидемиология

Toxoplasma gondii передается при употреблении пищи, загрязненной ооцистами из почвы или брадизоитами из неправильно приготовленных мясных пищевых продуктов. Кошки служат единственным хозяином паразита; бараны и свиньи чаще, чем крупный рогатый скот, могут содержать в своих тканях цисты с брадизоитами. Выработка антител к Т. gondii зависит от локализации паразита в организме и возраста больного. Трансплацентарная передача возможна, когда мать инфицируется во время беременности — примерно '/3 инфицированных женщин передают инфекцию детям. Из женщин, инфицированных в I триместре, только 15 % инфицируют детей, при этом проявления заболевания у новорожденных наиболее выражены; от женщин, инфицированных в III триместре, инфекция плоду передается в 65 %, но у новорожденных она не проявляется.


Клинические проявления

Больные с нормальным иммунным статусом. Для острого токсоплазмоза характерна лимфаденопатия, чаще шейного отдела, но у 20-30 % с клинической симптоматикой она носит генерализованный характер. У 20-40 % из них отмечаются головная боль, слабость, утомляемость, лихорадка. Симптомы обычно исчезают в течение нескольких недель, а лимфаденопатия может сохраняться месяцами.

Инфекция глаза. Т. gondii вызывает 35 % случаев хориоретинита в США и Европе, чаще в виде врожденной инфекции.

Больные с патологией иммунитета. Больные ВИЧ-инфекцией и лимфопроли-феративными заболеваниями, получающие химиотерапию, подвержены максимальному риску развития острой инфекции. У больных ВИЧ-инфекцией реактивация латентной инфекции с картиной энцефалита — наиболее частый вариант проявления токсоплазмоза; число Т-хелперов у этих больных меньше 100 клеток в 1 мл. При остром токсоплазмозе у больных с патологией иммунитета признаки поражения ЦНС развиваются более чем в 50 % случаев. К ним относятся: энцефалопатия, ме-нингоэнцефалит, поражение ткани мозга. Нарушение сознания отмечено у 75 % больных, лихорадка — у 10-72 %, судороги — у 33 %, головная боль — у 56 %, локальная неврологическая симптоматика — у 60 %.


Диагностика

Возбудитель можно культивировать в брюшной полости лабораторных мышей, возможна его гистологическая и серологическая идентификация. Для исследования на циркулирующие IgG-антитела используют реакцию Сэбина — Фельдмана, непрямой иммуноферментный анализ (ELISA). Эти антитела появляются не раньше, чем через 2-3 нед после инфекции и могут оставаться на высоком уровне в течение всей жизни. Одновременное исследование на IgM-антитела необходимо для определения времени возникновения инфекции; методы исследования: двойной-сэндвич твердофазный иммуноферментный анализ (DS-ELISA IgM) и IgM иммуносорбентный анализ (IgM-ISA). Первый из них более чувствителен для определения инфекции у плода и новорожденного. У лиц с ВИЧ-инфекцией положительные серологические данные на IgG и радиологические находки достаточны для предварительного диагноза. При КТ и МРТ у больных с токсоплазменным энцефалитом отмечаются локальные или множественные поражения ЦНС, обычно округлой формы на КТ. Если лечение токсоплазмоза не сопровождается радиологическими признаками улучшения, следует решить вопрос о возможности биопсии головного мозга, поскольку те же радиологические признаки могут быть у лимфомы. При врожденной инфекции персистирование антител IgG или выявление специфических антител IgM на протяжении первой недели свидетельствуют о наличии острой инфекции.


Лечение

Предпочтительно назначение пириметамина 200 мг внутрь в нагрузочной дозе с последующим введением пириметамина в дозе 50-75 мг/сут + сульфадиазин 4-6 г/сут внутрь, за 4 приема с кальция фолатом 10-15 мг/сут в течение 6 нед. При появлении симптомов гиперчувствительности или токсикоза назначают пиримета-мин 25-75 мг/сут + клиндамицин 1200-4800 мг/сут. Для профилактики внутричерепного отека часто применяют глюкокортикоиды. Лечение больных острым ток-соплазмозом с нормальным иммунным статусом обычно не требуется. Длительность лечения при токсоплазмозе глаз составляет 1 мес. У больных с иммунодефицитом показана длительная супрессивная терапия по поводу острого токсоплазмоза на протяжении всей жизни. Пириметамин (25-50 мг), сульфадиазин (2-4 г) или пириме-тамин (75 мг) + клиндамицин (450 мг 3 приема в сутки) - схема выбора. В Европе для лечения беременных женщин применяют спирамицин, но нет данных, что это препятствует трансплацентарной передаче инфекции. Спирамицин неэффективен для первичной профилактики у больных с ВИЧ-инфекцией. У больных с врожденной инфекцией проводят лечение пириметамином в дозе 0,5-1 мг/кг внутрь и суль-фадиазином в дозе 100 мг/кг. Спирамицин 100 мг/кг + преднизолон 1 мг/кг также эффективны.


Пневмоцистная пневмония


Этиология

Знание биологии Pneumocystis carinii имеет существенный пробел из-за отсутствия сведений о способах его культивирования in vitro. Таксономическое положение возбудителя противоречиво, последние исследования позволили отнести его к грибам.


Эпидемиология

P. carinii распространен во всем мире. Передача осуществляется ингаляционным путем. Пневмоцистная пневмония (ПП) развивается у недоношенных, грудных детей с гипотрофией, детей с первичным иммунодефицитом, пациентов, получающих

иммуносупрессивную терапию (особенно глюкокортикоиды) и у пациентов с ВИЧ-инфекцией.


Клинические проявления

Больные ПП предъявляют жалобы на расстройство дыхания, лихорадку, непродуктивный кашель. У больных без ВИЧ-инфекции заболевание часто возникает после постепенной отмены глюкокортикоидов. Клиническая симптоматика и рентгенологические данные, если они есть, весьма варьируют, особенно у больных с ВИЧ-инфекцией. Инфекция обычно локализуется в легких, возможно ее экстраплевральное распространение, особенно у больных с ВИЧ-инфекцией, получающих профилактически пентамидин в аэрозоле. В процесс вовлечены лимфатические узлы, селезенка и костный мозг.


Диагностика

Поскольку клиническая картина болезни может варьировать, следует внимательно относиться к популяционным группам риска. Диагностика основана на обнаружении возбудителя после окраски красителями — метенамин серебра, толуиди-новый синий, крезиловый фиолетовый. Иммунофлюоресцентная и иммуноперок-сидазная окраска используется во многих лабораториях, где доступны моноклональные антитела. Основной путь диагностики — окрашивание образцов, полученных с помощью фибробронхоскопа при бронхоальвеолярном промывании (лаваж) — БАЛ. При ВИЧ-инфекции наличие возбудителя в мокроте позволит поставить диагноз и без инвазивной процедуры. Биопсия трансбронхиальная или при открытом доступе в легкие в настоящее время возможны, когда БАЛ не позволяет установить диагноз.


Лечение и профилактика

Применяют две методики: котримоксазол (бисептол) 15-20 мг/кг в сутки в четыре приема и пентамидин изетионат (ломидин) 4 мг/кг в сутки внутривенно. Длительность лечения больных с ВИЧ-инфекцией 21 сут, без ВИЧ-инфекции — 14 сут. Токсичность препаратов требует поиска альтернативных режимов. Доказана эффективность бисептола и дапсона при легком и средней тяжести течении. Перед назначением дапсона следует проверить активность Г-6-ФД эритроцитов. При непереносимости сульфаниламидов показано лечение клиндамицином и примахином. В настоящее время проводится клиническая оценка триметрексата, 566С80 и эфлорнитина. Пентамидин в аэрозоле не рекомендуется при лечении острого заболевания. Больным с ВИЧ-инфекцией, перенесшим ПП, показана вторичная профилактика на протяжении всей жизни. Первичную профилактику проводят больным с ВИЧ-инфекцией при числе Т-хелперов менее 200 в 1 мл. Применяют две методики: котримоксазол (двойная таблетка) в сутки или пентамидин в аэрозоле 300 мг °Дин раз в месяц. Бисептол эффективен, но к нему часто развивается гиперчувствительность.


Кишечные инвазии простейшими


Ляиблиоз (Giardiasis)

Эпидемиология. Одна из наиболее распространенных паразитарных инвазий в мире. Возникает в результате проглатывания цист паразита Giardia lamblia, наиболее частого этиологического фактора эпидемий гастроэнтерита, передающихся через воду. Лямблии передаются от человека к человеку в дневных стационарах или других учреждениях с неудовлетворительными гигиеническими условиями, а также при гомосексуальных контактах. Доказана передача инфекции с пищей.

Клинические проявления. Инфекция может протекать бессимптомно. После инкубации в 1-3 нед признаки болезни могут проявиться внезапно или постепенно. Начальные симптомы включают диарею, боли в животе, его вздутие, отрыжку, метеоризм, тошноту и рвоту. Диарея отмечается часто, но могут преобладать проявления нарушения деятельности верхних отделов тонкой кишки. Через неделю симптомы болезни обычно стихают; диарея может прекратиться еще раньше. При хроническом лямблиозе диарея выражена не всегда. Отмечаются выраженный метеоризм, послабление, отрыжка тухлым, иногда похудание. Лихорадка, а также кровь и слизь в моче не характерны.

Диагноз устанавливают при обнаружении цист в кале или в содержимом тонкой кишки. Могут потребоваться повторные исследования кала, дуоденального содержимого или даже биопсия тонкой кишки.

Лечение. Метронидазол 250 мг внутрь 3 раза в сутки или квинакрин 100 мг внутрь 2 раза в сутки, курсом на 5 дней - примерно равная эффективность. В случае неэффективности лечения продлевают курс того же препарата или сменяют его. При рецидивах может помочь лечение контактных лиц, не имеющих симптомов. В резистентных случаях показана комбинация метронидазола 750 мг внутрь 3 раза в сутки + хинакрин 100 мг 2 раза в сутки в течение 21 дня. Беременным с симптоматикой заболевания назначают паромомицин.


Криптоспороидоз

Эпидемиология. Заболевание возникает при проматывании ооцист. Первичным источником вспышек служит вода, так как ооцисты устойчивы к ее хлорированию. Наибольшую опасность криптоспороидоз представляет для больных с иммунодефицитом, особенно ВИЧ-инфекцией.

Клинические проявления. Кал водянистый, без крови. Отмечаются боль в животе, тошнота, анорексия, лихорадка и истощение. У здорового прежде человека диарея прекращается через 1-2 нед. При иммунодефиците (особенно при ВИЧ-ин-фекции) диарея может стать хронической и профузной, вызывая существенные потери воды и электролитов. Объем кала может достигать 25 л/сут.

Диагностика основана на обнаружении цист в кале. Помогают модифицированная окраска для выявления кислотоустойчивости и концентрационные методы.

Лечение. Несмотря на разнообразие лекарственных препаратов, эффективного лечения заболевания не существует. Применяют симптоматическую терапию, включая замещение жидкости и электролитов, а также антидиарейные средства.


Изоспориаз(кокцидиоз)


Клинические проявления. Острая инфекция начинается внезапно с лихорадки, боли в животе, водной диареи без крови и может длиться на протяжении недель и месяцев. У больных СПИДом и другими вариантами иммунодефицита спонтанное выздоровление не наступает, чем напоминает криптоспоридиоз. В отличие от других кишечных инфекций протозойного происхождения встречается эозинофилия.

Диагностика основана на обнаружении в кале больших ооцист, окрашиваемых модифицированными кислотоустойчивыми красителями. Целесообразно повторно исследовать кал, дуоденальное содержимое и даже биоптаты из тонкой кишки.

Лечение. Эффективен бисептол 160 мг 4 раза в день внутрь в течение 10 дней, затем 2 раза в день в течение 3 нед. Пириметамин 50-75 мг внутрь в сутки применяют при непереносимости сульфаниламидов. Рецидивы заболевания отмечаются у больных со СПИДом, что требует поддерживающей терапии бисептолом (160 мг 3 раза в неделю) или комбинации сульфадоксин (500 мг) + пириметамин (25 мг) раз в неделю.

Лейкозы

19-12-2016, 19:49 Просмотров: 372

Лейкозы


Определение

Гетерогенная группа злокачественных опухолей, развивающихся из гемопоэти-ческих (кроветворных) клеток. Клетки этих новообразований пролиферируют в костном мозге и лимфоидной ткани и, в конечном итоге, поражают периферическую кровь, а также другие системы органов. Эти нарушения классифицируют по характеру гемопоэза пораженных клеток как миелоидные либо лимфоидные, а также как острые или хронические, в зависимости от течения болезни. Дополнительная характеристика включает биологические, антигенные и молекулярные различия клеток.


Этиология

В большинстве случаев не известна. Врожденные синдромы, радиация и раздражающие химические вещества являются важными факторами в некоторых случаях. Человеческий вирус Т-клеточного лейкоза (HTLV-1) связывают с Т-клеточным лейкозом взрослых (см. HPIM-13, Chap.l51,p.808).


Патофизиология

Пролиферирующая клетка при острых лейкозах — это незрелая клональная ми-елоидная или лимфоидная клетка различных степеней дифференциации. Эти про-лиферирующие клетки накапливаются, главным образом, в костном мозге, так как имеют недостаточную степень зрелости: миелобластный или промиелоцитарный уровень при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ) или лимфобластный — при остром лимфоцитарном лейкозе (ОЛЛ).

Неопластические клетки при многих формах острого или хронического лейкоза имеют характерные цитогенетические аномалии. У больных лейкозом отмечают пан-цитопению, которая может быть результатом переполнения костного мозга злокачественными клетками, а также основных эффектов лейкемических клеток или их взаимодействия с микросредой костного мозга. Инфильтрация лейкемических клеток в другие системы органов вызывает различные клинические проявления прогрессирующего лейкоза.


Острый лейкоз


Патология и классификация

В типичных случаях костный мозг при остром лейкозе является гиперцеллюляр-ным и чрезмерно инфильтрирован мономорфной популяцией бластных клеток; количество нормальных элементов костного мозга резко уменьшено. Прогностические и терапевтические различия позволяют дифференцировать ОМЛ от ОЛЛ. Эти нарушения классифицируют на основе морфологии клеток, цитохимических признаков, иммунологического фенотипа и степени дифференциации. При сотрудничестве гоупп из Франции, США и Великобритании (FAB) была разработана классификация, подразделяющая ОЛЛ на 3 подтипа (LI, L2 и L3), а ОМЛ на 7 подтипов (Ml - М7), основанная на морфологических признаках (см. HPIM-13, Table 310-2, р.1766).

Лейкемические лимфобластные клетки при ОЛЛ обычно меньше, чем при ОМЛ, имеют круглые или конволютные ядра и небольшое количество цитоплазмы. У 90 % больных ОЛЛ эти клетки содержат терминальную дезоксинуклеотидал-трансферазу (TdT), реже ее находят в клетках при ОМЛ. Приблизительно в 60 % случаев клетки экспрессируют общий для ОЛЛ антиген (CALLA) CD10, они негативны к поверхностному иммуноглобулину или маркерам Т-клеток. Примерно в 20 % случаев ОЛЛ имеют Т-клеточный тип и клетки экспрессируют поверхностный маркер Т-клеток; в 5% случаев — В-клеточный тип и представлены лейкемической формой В-клеточного новообразования, лимфомы Беркитта (L3 по классификации FAB).

Властные клетки ОМЛ обычно больше, чем ОЛЛ, и имеют более низкое ядер-но-цитоплазматическое соотношение. Цитоплазма клеток может окрашиваться положительно на пероксидазу или эстеразу и содержать палочки Ауэра (аномальные первичные гранулы). Клинические различия среди семи подтипов ОМЛ, по классификации FAB, весьма не значительны. У больных с острым промиелоцитарным лейкозом (МЗ) часто наблюдают ДВС-синдром.


Клинические и лабораторные признаки

• Начальные симптомы острого лейкоза обычно отмечают в течение менее 3 мес; предлейкемический синдром встречается у 25 % больных ОМЛ. Количество лейкоцитов может быть низким, нормальным или значительно увеличенным; бластные клетки могут выявляться в периферической крови; при количестве лейкоцитов более 100 х 109 бластных клеток/л может развиться лейкостаз в легких и мозге.

• Типичны тромбоцитопения и спонтанные кровотечения, особенно при количестве тромбоцитов менее 20 х 109/л.

• Характерны бактериальные и грибковые инфекции; риск возрастает при общем количестве нейтрофилов менее 0,5 х 109/л; поражение слизистых и кожных барьеров усиливает подверженность инфекциям, которые могут протекать клинически скрыто при наличии тяжелой лейкопении, ее быстрое распознавание требует высокой клинической настороженности у врача.

• Гепатоспленомегалия и лимфаденопатия — обычные признаки при ОЛЛ, реже встречаются при ОМЛ, лейкемический менингит сопровождается головной болью, тошнотой, эпилептическими припадками, отеком соска зрительного нерва, параличами мозговых нервов; при ОЛЛ у мужчин могут поражаться тестикулы.

• Метаболические нарушения включают гипонатриемию, гипокалиемию, повышение активности ЛДГ в сыворотке крови, гиперурикемию и редко лак-татацидоз.


Лечение острого лейкоза

Общие положения. Масса лейкемических клеток при клиническом выявлении лейкоза может составлять 10й -1012 клеток; когда общее количество лейкемических клеток снизится, приблизительно, до 109, они могут не определяться в крови или костном мозге, и создается впечатление, что больной находится в состоянии полной ремиссии. Поэтому интенсивную терапию следует продолжать и после снижения клеточной массы с целью ликвидации лейкоза. Типичные фазы химиотерапии включают индукцию ремиссии, консолидацию, или раннюю интенсификацию, и поддерживающую терапию.

Поддерживающая терапия переливаниями эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов очень важна, в то же время необходимо проводить интенсивную профилактику, диагностику и лечение инфекций.


Лечение ОЛЛ

• Современные методы лечения ОЛЛ позволяют добиться излечения у 50 % детей; прогноз у взрослых не столь благоприятен.

• Химиотерапия, индуцирующая ремиссию, обычно включает винкристин и преднизон вместе с L-аспарагиназой либо даунорубицином.

• Профилактика поражений ЦНС заключается в применении лучевой терапии или интратекальной химиотерапии, которые эффективно снижают частоту рецидивов поражения ЦНС.

• Поддерживающая терапия в течение 2-3 лет или дольше должна следовать за перечисленными мероприятиями.

Лечение ОМЛ. У 60-80 % больных ОМЛ достигается ремиссия при лечении по схемам, включающим цитарабин и даунорубицин или деметоксидаунорубицин, с последующей интенсивной консолидацией и поддерживающей терапией, у 10-30 % больных достигнут 5-летний период выживания без проявлений болезни и возможно излечение, продолжительность ремиссии после кратковременного рецидива укорачивается и прогноз для больных с частыми рецидивами не благоприятен.

Трансплантация костного мозга. Трансплантация костного мозга от гомозигот-ного близнеца или HLA-идентичного сиблинга — эффективный метод лечения больных ОЛЛ или ОМЛ. Типичная тактика заключается в использовании высоких доз химиопрепаратов или общем облучении для уничтожения костного мозга хозяина и последующей инфузии костного мозга донора. Риск велик, если костный мозг взят не от гомозиготного близнеца. Осложнения: болезнь «трансплантат против хозяина», интерстициальный пневмонит, инфекции, вызываемые условно-патогенной флорой (особенно ЦМВ). Почти у 30 % больных, находящихся в терминальной стадии рефрактерного лейкоза, удается достигнуть возможного выздоровления; результаты улучшаются, если трансплантацию выполняют во время ремиссии. Наилучшие результаты наблюдаются у детей и молодежи. Нерешенные вопросы в отношении трансплантации включают: 1) сроки трансплантации у детей и взрослых при формах ОЛЛ высокого риска; 2) трансплантация вместо постремиссионной химиотерапии больных ОМЛ в первой ремиссии; 3) роль HLA-идентичных, но не родственных больному доноров; 4) применение аутогенной трансплантации костного мозга (костный мозг больного забирают во время ремиссии, подвергают криокон-сервации для дальнейшей реинфузии с последующей интенсивной химиотерапией; взятый костный мозг часто «лечат» для уничтожения лейкемических клеток).


Хронический лейкоз


Хронический лимфоцитарный лейкоз

• Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это новообразование, которое характеризуется накоплением зрелых форм лимфоцитов в крови и ко-с гном мозге; в 95 % случаев это В-лимфоциты; могут быть инфильтрированы селезенка и лимфатические узлы; обычно поражает больных старше 50 лет. Выявление ХЛЛ подчас бывает случайной находкой при анализе крови.

• Осложнения включают цитопению, Кумбс-положительную гемолитическую анемию, гипогаммаглобулинемию, инфекции, эволюцию в лимфому (синдром Рихтера).

• Многие больные не нуждаются в лечении; некоторым требуется назначение алкилирующих средств, глюкокортикоидов, инфузии иммуноглобулина. Новейшие препараты: диоксикоформицин, 2-хлордиоксиаденозин и флуда-рабин.


Хронический миелоидный лейкоз

• Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — заболевание, обычно характеризующееся спленомегалией и увеличенной продукцией гранулоцитов; первоначально процесс протекает бессимптомно, но заканчивается лейкемичес-кой фазой (бластный криз); частота прогрессирования болезни в бластный криз варьирует; общий период выживания в среднем составляет 4-5 лет от установления диагноза.

• Более 95 % больных имеют характерные хромосомные аномалии, Филадельфийскую хромосому с формированием гена слияния, называемого bcr-abl.

• Властная фаза может вовлекать клетки либо лимфоидного, либо миелоид-ного происхождения.

• Лечение хронической фазы включает контроль количества клеток применением алкилирующих средств или гидроксимочевины; бластный криз обычно рефрактерен к большинству схем, но могут быть эффективны программы, применяемые в лечении ОЛЛ и ОМЛ; трансплантация костного мозга в хронической фазе улучшает прогноз у некоторых больных. Хотя использование а-интерферона при ХМЛ находится еще в стадии эксперимента, отмечают его эффективность в снижении количества лейкоцитов и тромбоцитов.


Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — лимфоидное новообразование, проявляющееся цитопенией, спленомегалией и пролиферацией типичных клеток (с характерными выростами цитоплазмы) в крови и костном мозге. Злокачественными клетками почти всегда являются В-лимфоциты, редко — Т-лимфоциты. Клетки окрашиваются положительно на тартрат-резистентную кислую фосфатазу. Осложнения включают васкулит и частые инфекции.

Лечение. Спленэктомия прежде была краеугольным камнем терапии, но в настоящее время редко бывает необходима. Применяют интерферон-а и дезоксикоформицин. Прогноз благоприятный.

Миастения (myasthenia gravis)

19-12-2016, 08:24 Просмотров: 364

Миастения (myasthenia gravis)


Нервно-мышечное расстройство, ведущее к слабости и утомляемости скелетных мышц, возникающее в результате иммуноопосредованного уменьшения числа рецепторов ацетилхолина (АХр) в нервно-мышечных соединениях (НМС).


Патофизиология

Специфические анти-АХр-антитела снижают количество АХ-рецепторов в НМС. Кроме того, постсинаптические импульсы уплощаются и «упрощаются», что ведет к прекращению нейромышечной передачи. Повторная активация НМС вызывает нормальное высвобождение АХ, а так как количество АХр снижено, число АХ-рецепторов, которые могут активировать мышечные волокна, прогрессивно уменьшается, что ведет к миастенической утомляемости. Анти-АХр-антитела выявлены у 80 % больных миастенией (у 50 % — только с глазными симптомами). Поражение тимуса выявляется в 75 % (65 % — гиперплазия, 10 % — тимома). Другие аутоиммунные заболевания отмечают в 10 % случаев.


Клинические признаки

Заболевание может проявиться в любом возрасте. Симптомы отличаются лабильностью, изменчивостью в течение дня и провоцируются нагрузкой. Характерно вовлечение в патологический процесс следующих мышц: мышц черепа (веки, экстраокулярные, мимические мышцы, гнусавая или неразборчивая речь, дисфагия) и в 85 % случаев — мышц конечностей (часто проксималъные и асимметричные). Сухожильные рефлексы сохраняются при слабости мышц.


Лабораторные исследования

Антихолинэстеразный (эдрофониум)-тест — определение улучшения в состоянии мускулатуры; электродиагностика (декрементная реакция на повторную стимуляцию нерва, повышенный «jitter» — временной интервал между двумя потенциалами — при ЭМГ отдельного мышечного волокна); уровни анти-АХр-антител не соответствуют тяжести заболевания; КТ или МРТ грудной клетки на наличие тимомы; определение функции щитовидной железы (повышена у 3-8% больных миастенией, может обострять симптоматику); РФ и AHA (сопутствующие аутоиммунные заболевания).


Дифференциальная диагностика

1) Синдром Ламбера—Итона (ЛИС) — аутоантитела к кальциевым каналам в окончаниях двигательных нейронов, в результате — уменьшенное высвобождение АХ; повышение мышечной силы при нагрузке; сочетание с мелкоклеточной карцИ" номой легких; 2) ботулотоксин (Clostridium botulinum) — противодействует кальцию в высвобождении АХ; как и при ЛИС, повторная стимуляция дает возрастающую мышечную реакцию; 3) миастения, вызванная приемом лекарственных препаратов — в большинстве случаев выявляет скрытую миастению: пеницилламин (истинная миастения), полимиксин, тетрациклин, аминогликозиды, прокаинамид, про-пранолол, фенотиазины, препараты лития, антихолинэстеразные инсектициды; 4) неврастения; 5) тиреотоксикоз; 6) внутричерепные новообразования, затрагивающие экстраокулярные мышцы; 7) прогрессирующая наружная офтальмоплегия.


Лечение

Антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин); тимэктомия у всех больных миастенией в период от начала пубертатного периода до 55 лет; иммуносупрессоры (через день — преднизон, азатиоприн, циклоспорин); плазмаферез.


Осложнения

Наиболее тяжелое осложнение — остановка дыхания в результате поражения грудных мышц и диафрагмы (миастенический криз); аспирационная пневмония при поражении бульбарных мышц; холинергический криз, вызванный воздействием антихолинэстеразы; острое начало интеркуррентных заболеваний, требующих лечения препаратами, повреждающими НМС (см. выше).

Поражения перикарда

14-12-2016, 18:14 Просмотров: 499

Поражения перикарда


Острый перикардит (табл. 83-1)


Таблица 83-1 Наиболее типичные причины перикардита

Идиопатический Инфекции (особенно вирусные) Острый инфаркт миокарда Метастазирующее новообразование Лучевая терапия опухоли Хроническая почечная недостаточность ДБСТ (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) Лекарственные реакции (прокаинамид, гидралазин)

«Аутоиммунная» — следствие кардиальной хирургии или инфаркта миокарда (несколькими неделями или месяцами позже).


Анамнез

Боль в грудной клетке, которая может быть интенсивной, имитировать ОИМ, характеризуется остротой, носит плевритный и позиционный характер (облегчается при наклоне вперед); часто наблюдается лихорадка и сердцебиение.


Физикальное обследование

Быстрый или нерегулярный пульс, грубый шум трения перикарда, он может варьировать в интенсивности и лучше выслушивается в положении больного сидя с наклоном вперед.


ЭКГ (табл. 83-2)

Диффузное повышение сегмента ST (вогнутый вверх) обычно имеется во всех отведениях, кроме aVR и V,; может выявляться депрессия сегмента PR; днями позже (в отличие от острого ИМ) ST возвращается к изолинии и формируется инверсия зубца Т. Регистрируются предсердные экстрасистолы и фибрилляция предсердий. Дифференцируют по ЭКГ от синдрома преждевременной реполяризации (при последнем 5Г-Готношение <0,25, при перикардите >0,25).


Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение поверхности тени сердца, при наличии большого (>250 мл) пери-кардиального выпота, с конфигурацией «бутылки с водой».

 

Таблица 83-2 ЭКГ при остром перикардите


Повышение сегмента ST
Изменения в отведениях ЭКГ
Эволюция 5ГиГ
Снижение сегмента PR
ПЕРИКАРДИТ
Вогнутостью вверх
Изменения во всех отведениях, кроме aVR и V,
ST смещен вверх в течение нескольких дней; затем возвращается к изолинии, инверсия зубцов Т
В большинстве случаев
ОСТРЫЙ ИНФАРКТ МИОКАРДА
 Выпуклостью вверх
Смещение сегмента ST только над зоной инфаркта; реципрокная депрессия сегмента ST в дискордантных отведениях
Зубцы Г инвертированы в течение часов, когда сегмент 5Геще повышен, за этим следует развитие зубца Q
Нет


ЭхоКГ

Наиболее чувствительный метод определения перикардиального выпота, которым часто сопровождается острый перикардит.


Лечение

Аспирин 650-975 мг 4 раза в день или НПВС при выраженной рефрактерной боли назначают преднизон 40-60 мг в день в течение нескольких недель или месяцев.

Некупируемая, длительная боль или часто повторяющиеся ее приступы могут требовать перикардэктомии. Антикоагулянты относительно противопоказаны при остром перикардите, вследствие риска кровоизлияния в перикард.


Тампонада сердца

Угрожающее жизни неотложное состояние, возникающее в результате накопления в полости перикарда жидкости, находящейся под давлением; нарушает наполнение полостей сердца и уменьшает минутный объем.


Этиология

Предшествующий перикардит (чаще метастазирующая опухоль, уремия, ОИМ, вирусный или идиопатический перикардит), травма сердца или перфорация миокарда, возникшие при введении катетера или водителя ритма.


Анамнез

Может внезапно развиться гипотензия; подострые симптомы включают одышку, слабость, беспокойство.


Физикальное обследование

Тахикардия, гипотензия, парадоксальный шум (инспираторное снижение систолического АД>10 мм рт. ст.), набухание яремных вен с сохранившимся снижением волны «х», но исчезновением снижения «у», дистантные тоны сердца.

При подостром развитии тампонады часто имеются периферические отеки, ге-патомегалия и асцит.


ЭКГ

Низкий вольтаж в отведениях от конечностей; большой выпот может вызвать электрическую альтернацию (альтернация комплекса QRS обусловлена колебанием сердца).


Рентгенограмма грудной клетки

Увеличение сердечной тени при большом (>250 мл) выпоте.


ЭхоКГ

Колебания сердца в виде раскачивания при большом выпоте; значительные дыхательные колебания объема правого желудочка с коллапсом правого предсердия и правого желудочка в диастоле.


Катетеризация сердца

Подтверждает диагноз; выявляет равные уровни диастолических давлений во всех четырех камерах; перикардиальное давление равно давлению в правом предсердии.


Лечение

Немедленный перикардиоцентез и внутривенное повышение ОЦК.


Конетриктивный (слипчивый) перикардит

Ригидный перикардит ведет к нарушению наполнения полостей сердца, увеличению системного и легочного венозного давления и уменьшению минутного объема кровообращения. Возникает в результате формирования рубцовой ткани у части больных с предшествующим перикардитом. Причины: вирусная инфекция, туберкулез, перенесенные операции на сердце, уремия, неопластический перикардит.


Анамнез

Постепенное развитие одышки, утомляемости, отеков на ногах, увеличение живота; симптомы левожелудочковой недостаточности не характерны.


Физикальное обследование

Тахикардия, набухание яремных вен (заметное снижение волны «у»), нарастающие на вдохе (признак Куссмауля); характерны гепатомегалия, асцит, периферические отеки; иногда имеются резкий диастолический тон, дополнительный щелкающий звук (перикардтон), следующий за II тоном сердца.


ЭКГ

Низкий вольтаж в отведениях от конечностей, обычны предсердные аритмии.


Рентгенография грудной клетки

Ободок перикардиальной кальцификации у 50 % больных.


ЭхоКГ

Утолщение перикарда, сократительная способность желудочков в норме.


Компьютерная томография и МРТ

Более точно, чем ЭхоКГ, выявляют утолщение перикарда.

Катетеризация сердца. Равный уровень диастолического давления во всех камерах; кривая внутрижелудочкового давления демонстрирует «углубление и плато» (в отличие от рестриктивной кардиомиопатии; см. табл. 84-1). Больные конст-риктивным перикардитом должны быть обследованы для исключения туберкулеза (см. гл. 59).


Лечение

Хирургическое вмешательство, связанное с отделением сращений перикарда. Улучшение наступает в течение нескольких месяцев.


Диагностический подход к больному с бессимптомным выпотом в перикард неизвестной этиологии

Если изучение анамнеза и физикальное обследование не определяют этиологию, прояснить диагноз могут следующие исследования:

• Кожные пробы и культуральное исследование на туберкулез (см. гл. 59).
• Определение альбумина в сыворотке и белка в моче (нефротический синдром).
• Креатинин сыворотки и уровень мочевины в крови (почечная недостаточность).
• Исследование функции щитовидной железы (микседема).
• Антинуклеарные антитела (СКВ и другие ДБСТ).
• Поиск первичной опухоли (особенно легкого и молочной железы).

 

 

Увеличение и уменьшение массы тела

14-12-2016, 18:02 Просмотров: 489

Увеличение и уменьшение массы тела


Изменения в массе тела происходят в результате динамики массы жидкости и тканей. Быстрое изменение массы тела в течение дней обусловлено накоплением или потерей жидкости, тогда как изменение массы тела в течение длительного времени обычно вызвано изменением массы тканей и отражает баланс между поступлением и расходованием энергии.


Увеличение массы тела

Накопление жидкости может быть следствием ЗСН, цирроза печени и заболевания почек. Наиболее частая причина увеличения массы тканей — эндогенная тучность, обычно от переедания. Анамнез может дезориентировать, поэтому поступление энергии в организм следует документировать расчетами. Вторичные причины ожирения включают синдром Кушинга, гипотиреоз или гипогонадизм. Стимулировать переедание также могут инсулинсекретирующие опухоли, значительно реже — опухоли ЦНС (краниофарингиома). Врожденные нарушения, такие как синдром Прадера — Вилли и Лоуренса — Муна

— Бидля, ведут к ожирению на ранних этапах жизни.


Снижение массы тела

Если больной не соблюдает диеты, снижение массы тела имеет большее значение, чем ее увеличение. Снижение массы тела в сочетании с повышенным аппетитом предполагает ускоренный метаболизм или энергетические потери с мочой или калом. Тиреотоксикоз вызывает выраженные энерготраты из-за повышения скорости метаболизма и физической активности. Снижение массы тела при феохромо-цитоме возникает вследствие ускорения метаболизма, активированного катехол-аминами. Сахарный диабет часто сопровождается полиурией, полидипсией, повышенным аппетитом и снижением массы тела. Сперва она уменьшается вторично из-за осмотического диуреза, в дальнейшем — вследствие энергетических потерь с мочой (глюкозурия). Мальабсорбция с картиной стеатореи, как при спру, хронический панкреатит или муковисцидоз, а также хроническая диарея различного происхождения — все эти причины могут вызвать снижение массы тела, несмотря на увеличенное потребление пищи. Существует еще группа желудочно-кишечных расстройств, сопровождающихся снижением массы тела: воспалительные процессы в толстой кишке, паразитарные инфекции, стриктуры пищевода, вторичная непроходимость при хронической пептической язве, пернициозная анемия и цирроз печени.

Уменьшение массы тела при сниженном аппетите возникает в результате несоответствия поступления энергии и метаболических трат и предполагает наличие скрытой опухоли. Поиск ее должен включать обследование ЖКТ, печени, поджелудочной железы, а также исключение лимфомы и лейкоза. Снижение массы тела и анорексия также развиваются при туберкулезе, микозах, амебиазе, бактериальном эндокардите, ДБСТ, васкулитах и СПИДе. В этих случаях одновременно наблюдаются анорексия и повышение метаболизма в клетках. Недостаточность надпочечников редко вызывает уменьшение массы тела путем снижения аппетита, как это бывает при anorexia nervosa, депрессиях, шизофрении. Анорексия — одно из ранних проявлений уремии.

Портальная гипертензия

14-12-2016, 16:24 Просмотров: 337

Портальная гипертензия


Портальной гипертензией называют состояние, при котором отмечается повышение давления в воротной вене, обусловленное анатомической или функциональной обструкцией кровотоку в системе воротной вены.

Уровень давления в воротной вене в норме составляет 7-10 мм рт. ст. Показателями портальной гипертензии являются: 1) уровень давления в воротной вене, определяемый во время операции, выше 30 см вод. ст.; 2) уровень внутриселезеноч-ного давления выше 17 мм рт. ст.; 3)


Классификация (табл. 120 -1)


Таблица 120-1 Патофизиологическая классификация портальной гипертензии

 

 

* Уровень давления заклинивания печеночной вены минус уровень давления в нижней полой вене.


Последствия

1) увеличение коллатеральной циркуляции между высоким давлением в портальной венозной системе и низким давлением в системной венозной системе: нижний отдел пищевода, верхний отдел желудка (варикозно-расширенные вены, гаст-ропатия вследствие портальной гипертензии), прямая кишка (варикозно-расширенные вены, колонопатия, вызванная портальной гипертензией), передняя брюшная стенка (голова Медузы, обусловленная током крови от пупка), париетальный листок брюшины, спленоренальные поражения; 2) усиление лимфатической циркуляции; 3) увеличение объема плазмы в портальной системе; 4) асцит; 5) спленомега-лия, возможен гиперспленизм; 6) шунтирование (включая печеночную энцефало-патию).


Варикозно-расширенные вены эзофагогастральной области

Кровотечение является основным, угрожающим жизни осложнением; риск коррелирует с превышением давления в варикозно-расширенных вечах над минимальным уровнем давления в портальной венозной системе на 12 мм рт. ст. и более и наличием варикозных вен в виде «красного рубца». Летальность кор елирует с тяжестью поражения печени (печеночный резерв).


Диагностика

Исследование верхнего отдела ЖКТ: извилистые, «нанизанные, как бусы», дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода. Эзофагогастроскопия является методом выбора при остром кровотечении. Чревную и мезентериальную артериогра-фии применяют, когда массивное кровотечение препятствует эндоскопии и необходимо оценить проходимость воротной вены (альтернативное исследование — Допплер-эхография и МРТ).


Лечение

См. главу 13 для ознакомления с основными принципами лечения желудочно-кишечного кровотечения.

Помощь при остром кровотечении. Выбор лечения зависит от клинического симптомокомплекса и средств, имеющихся в распоряжении врача. 1. Внутривенное введение вазопрессина более 0,4-0,9 ЕД/мин в течение 12-24 ч, контролируя кровотечение (вероятность успешного лечения составляет 50-60 %, однако не влияет на смертность), затем прерывают терапию или уменьшают дозу (0,1 ЕД/мин каждые 6-12 ч); добавляют нитроглицерин, до 0,6 мг сублингвально каждые 30 мин, 40-400 мкг/мин внутривенно или в виде накожного пластыря 10 мг/сут для предотвращения коронарной и ренальной вазоконстрикции. Поддерживают уровень систолического АД выше 90 мм рт. ст. Октреотид, 50-250 мкг болюс + 50-250 мкг/ч внутривенно, так же эффективен, как вазопрессин и не имеет серьезных осложнений. 2. Баллонная тампонада Блэйкмора-Сенгстейкена: может проводиться свыше 24-48 ч; осложнения: обструкция глотки, асфиксия, изъязвление пищевода. Метод оставляют в резерве для случаев массивного кровотечения, недостаточного эффекта вазопрессина и (или) эндоскопической терапии. 3. Может применяться эндоскопическая склеротерапия или лигирование (не всегда удобны при варикозно-расширен-ных венах желудка), частота успешного лечения составляет 90 %; осложнения (менее частые при лигировании, чем при склеротерапии) включают образование язв пищевода и стриктуры, лихорадку, боль в грудной клетке, медиастинит, плевральный выпот, аспирацию. 4. Трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (ТВПШ) - радиологический портокавальный анастомоз, оставляют в резерве, в случае отсутствия других лечебных подходов; существует риск развития печеночной энцефалопатии, стеноза или окклюзии шунта, инфекции.

Профилактика рецидивирующего кровотечения. 1. Повторная эндоскопическая склеротерапия или лигирование (каждые 2-4 недели) до облитерации варикозно-расширенных вен. Длительность эффективности не изучена, уменьшает, но не ликвидирует рецидивы кровотечения; результаты в отношении выживания неопределенны, но, по сравнению с шунтированием, более благоприятны. 2. Пропранолол или надолол — неселективные b-блокаторы, действующие как антигипертензивные препараты в системе воротной вены; более эффективны при хорошо компенсированных циррозах; назначают в дозах, снижающих ЧСС на 25 %. 3. Спленэктомия (при тромбозе селезеночной вены). 4. ТВПШ — длительная эффективность не изучена; метод рассматривают как полезный «мост» к трансплантации печени у больного, нуждающегося в стабилизации состояния, в период ожидания печени донора. 5. Портоси-стемное шунтирование: портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спле-норенальное (Warren) (селективное; противопоказан при асците; возможно, снижает число случаев печеночной энцефалопатии). Альтернативной процедурой является деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (Sugiura). Хирургическое лечение, в основном, резервируют для больных, у которых неэффективна консервативная терапия (склеротерапия, лигирование или ТВПШ). Трансплантацию печени применяют при соответствующих показаниях. Портосистемный шунт не препятствует последующей трансплантации печени, хотя лучше избегать портокавальных анастомозов у кандидатов на трансплантацию печени.

Профилактика кровотечения рекомендуется больным с высоким риском варикозного кровотечения, имеющим большие варикозно-расширенные вены, «красные рубцы». Применение b-блокаторов более эффективно, чем склеротерапия; роль ли-гирования не определена.


Прогноз (и хирургический риск)

Коррелируют с классификацией Чайлда и Тюркотта (табл. 120-2).


Таблица 120-2 Классификация цирроза по Чайлду и Тюркотту


Показатели
Класс
А
В
С
Билирубин в сыворотке крови (мкмоль/л) 
<34
 
 
34-51
 
 
>51
Альбумин в сыворотке крови, г/л
>35
30-35
<30
Асцит
Нет
Легко контролируемый
Плохо контролируемый
Энцефалопатия
Нет
Незначительная
Выраженная
Питание
Отличное
Хорошее
Плохое
Прогноз
Хороший
Благоприятный
Плохой

 

Печеночная энцефалопатия

Состояние нарушенной функции ЦНС, сочетающейся с тяжелой острой или хронической болезнью печени; может быть острым и обратимым или хроническим и прогрессирующим.


Клинические проявления

1-я степень: нарушение нормального чередования дневного и ночного сна, сонливость, незначительная спутанность сознания, изменение личности, «порхающий» тремор, изменения при психометрическом тестировании. 2-я степень: гиперсомния, неадекватное поведение. 3-я степень: ступор, значительная спутанность сознания, нечленораздельная речь. 4-я степень: кома, периодически экстрапирамидные признаки, мышечные подергивания, гипервентиляция. Печеночный запах изо рта обусловлен меркаптанами. Характерны изменения на ЭЭГ.


Патофизиология

Неспособность печени обезвреживать токсичные для ЦНС вещества: аммиак, меркаптаны, жирные кислоты, гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), обусловлена снижением функции печени и портосистемным шунтированием. Аммиак истощает в мозге запасы глютамата, нейротрансмиттера возбуждения, участвующего в образовании глютамина. В ЦНС также поступают ложные нейромедиаторы, благодаря повышению уровней ароматических и уменьшению содержания аминокислот с разветвленными цепями в крови. Роль эндогенного агониста бензодиазепина остается невыясненной. Содержание аммиака в крови — легко определяемый маркер, хотя и не всегда коррелирующий с клиническим статусом.


Способствующие факторы

Кровотечение из ЖКТ (100 мл = 14-20 г белка), азотемия, запор, высокое содержание белка в пище, гипокалиемический алкалоз, лекарственные средства, подавляющие ЦНС (бензодиазепины и барбитураты), гипоксия, гиперкапния, сепсис.


Лечение

Устранение способствующих факторов; снижение уровня аммиака в крови с помощью ограничения белка в диете (20-30 г в день, растительно-овощная диета); клизмы (слабительные средства для очищения кишечника). Лактулоза (превращает NH3 в неабсорбируемый NH4, вызывает диарею, изменяет кишечную флору) 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем 15-30 мл 3-4 раза в день, по необходимости (вызывают 2-3 акта дефекации в день). При коме делают клизму (300 мл в 700 мл воды). Лактилол, дисахарид второго поколения, содержит меньше сахара, чем лактулоза и может быть приготовлен как порошок, но еще недостаточно доступен. В рефрактерных случаях прибавляют неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин 1 г внутрь 2 раза в день. Не доказана эффективность внутривенного введения аминокислот, леводопы, бромокриптина, кето-аналогов эссенциальных аминокислот. Экспериментальное лечение: флумазенил — антагонист ГАМК-бензодиазепиновых рецепторов. В других случаях показана трансплантация печени.

Нервно-психическая анорексия и булимия

13-12-2016, 02:07 Просмотров: 348

Нервно-психическая анорексия и булимия


Нервно-психическая анорексия представляет собой нарушения питания у молодых женщин, у которых развивается выраженное опасение чрезмерной полноты. При нервно-психической анорексии это ведет к радикальному ограничению употребления высококалорийной пищи, в результате чего развивается истощение организма. У больных булимией за неумеренным поглощением пищи следует произвольная рвота и избыточное употребление слабительных средств. Эти два состояния не всегда можно разделить достаточно четко (табл. 192-1).


Таблица 192-1 Нарушения приема пищи


 
Нервно-психическая анорексия
Булимия
Преобладающий пол
Женский
Женский
Метод регулирования массы тела
Ограничение количества пищи
Рвота
Переедание
Нехарактерно
Постоянно
Масса тела при диагностике
Заметно снижена
Близка к норме
Превращенные в обряд физические упражнения
Обычны
Редки
Аменорея
Около 100 %
Около 50 %
Асоциальное поведение
Редко
Часто
Сердечно-сосудистые изменения (брадикардия, гипотензия)
Обычны
Не свойственны
Кожные измененения
Обычны
Редки
(гирсутизм, сухость, каротинемия) Гипотермия
Часто
Редко
Отеки
+
+
Соматические осложнения
Гипокалиемия, сердечные аритмии
Гипокалиемия, аритмии, аспирация содержимого желудка, разрыв пищевода или желудка

 

Примечание. Эти признаки характерны для нервно-психической анорексии или булимии, встречающихся в изолированном виде. Но иногда развиваются смешанные синдромы и анорексия может эволюционировать в булимию (булимия трансформируется в анорексию редко).

Источник: Foster D.W.: HPJM-13, стр. 453.


Таблица 192-2 Критерии диагноза нервно-психической анорексии



1. Начало в возрасте до 25 лет
2. Анорексия с потерей массы тела не менее 25% от первоначальной
3. Извращенное отношение к процессу приема пищи, пищевым продуктам или к массе тела, заставляющее перебороть чувство голода и пренебрегать предупреждениями, увещеваниями и угрозами
4. Отсутствие органического заболевания, которое могло бы быть причиной потери массы тела
5. Отсутствие какого-либо иного психического заболевания
6. Наличие по меньшей мере двух из следующих проявлений:

а) аменорея
б) лануго (пушковое оволосение)
в) брадикардия (ЧСС в покое 60 в 1 мин или менее)
г) периоды гиперактивности
д) эпизоды булимии
е) рвота (может быть самовызванной)

Источник: Foster D.W.: HPIM-13, стр. 453.


Нервно-психическая анорексия (табл. 192-2)

Поскольку нарушение функции гипоталамуса (нарушение регуляции гонадотро-пинов, частичный несахарный диабет, нарушение терморегуляции) свойственно нервно-психической анорексии, большинство исследователей склоняются к мнению о наличии психогенной причины. Межличностные отношения среди членов семьи обычно неадекватны, имеется внутрисемейный патологический очаг, сконцентрированный на пищевых продуктах и поведении во время еды. Нервно-психическая анорексия обычно проявляется либо до, либо вскоре после наступления периода полового созревания. Несмотря на кахексию, больные отрицают чувство голода, похудание, усталость. Часто встречается аменорея, которая может предшествовать анорексии. Подкожная жировая клетчатка не определяется, хотя ткань молочных желез практически не изменена. Увеличение околоушных желез и отеки могут сопровождаться анемией, лейкопенией, гипокалиемией, гипоальбуминемией. Базаль-ные уровни содержания ЛГ и ФСГ низкие, что ведет к аменорее. Менструальный цикл восстанавливается по мере нормализации массы тела.


Булимия

При булимии эпизодическое поглощение больших количеств пищи сочетается с осознанием того, что это ненормально, со страхом, что невозможно добровольно прекратить поглощение пищи и ощущением депрессии после еды. За эпизодами принятия пищи следует вызывание рвоты нередко с последующим приемом слабительных средств. Характерно, что больные сохраняют в тайне тот факт, что после приема пищи они вызывают рвоту. Потеря массы тела не так выражена, как при анорексии, и у половины больных сохраняется менструальный цикл. При лабораторном исследовании выявляются гипокалиемия и метаболический алкалоз.


Прогноз

Прогноз при анорексии и булимии различен. Летальность составляет 5-6 % и в большинстве случаев вызвана голоданием или самоубийством. Признаки неблагоприятного прогноза: начало заболевания после 20 лет; относительно длительное течение болезни; выраженная рвота; чрезмерная потеря массы тела; глубокая депрессия.


Лечение

Специфического лечения нет. Поддерживающее лечение включает сочетание психотерапии, семейной поддержки и стационарного восстановительного лечения при выраженной недостаточности питания, гипокалиемии, гипотензии, лререналь-ной азотемии. Лишь в некоторых случаях эффективны антидепрессанты. Лечение — длительное, изобилующее неудачами и требующее настойчивости со стороны больного, семьи и врача.

Аннилозирующий спондилоартрит

11-12-2016, 18:22 Просмотров: 335

Аннилозирующий спондилоартрит


Определение

Анкилозирующий спондилоартрит, известный также как болезнь Мари — Штрюмпеля, или болезнь Бехтерева, представляет собой хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание суставов позвоночника, крестцово-подвздошных, тазобедренных, плечевых и, иногда, периферических суставов. Наиболее часто поражает молодых мужчин второго и третьего десятилетий; ассоциирован с антигеном гистосовместимости HLA B27.


Патология

Первыми возникают изменения в крестцово-подвздошных суставах. Синовит подобен выявляемому при РА, с гиперплазией синовии, накоплением лимфоцитов, эрозиями костей, хрящевой деструкцией, с последующим фиброзом и костным анкилозом. Оссификация фиброзных колец межпозвоночных дисков и передней продольной связки вызывают появление на рентгенограмме «бамбукового позвоночника». Воспалительный процесс в месте прикрепления сухожилий, связок и капсул к кости называется «энтезит». Наблюдают местный медиальный некроз корня аорты.


Клинические проявления

• Боль в спине и скованность по утрам; боль в периферических суставах (особенно в тазобедренных).

• Боль в груди, вызванная поражением грудной клетки и мест прикрепления мышц к костям.

• Экстраартикулярные проявления включают острый передний увеит примерно у 20 % больных, аортальную недостаточность, воспалительные процессы в ЖКТ, дефекты проводящей системы сердца, амилоидоз, двусторонний верхнедолевой пневмофиброз.

• Общие симптомы могут иметь тяжелое течение и характеризуются лихорадкой, анемией, утомляемостью, похуданием.

• Синдром «конского хвоста»: боль в ягодице или ноге; слабость в ногах; нарушение функции сфинктеров мочевого пузыря или прямой кишки.

• Физическое обследование: болезненность при пальпации в области пораженных суставов, снижение экскурсий грудной клетки, уменьшение переднего сгибания в поясничном отделе позвоночника (тест Шобера).


Лабораторные данные

• СОЭ и С-реактивный белок повышены в большинстве случаев; РФ и AHA не выявляются; умеренная анемия.

• Рентгенологическое исследование: в ранних стадиях результаты могут быть нормальными, но вскоре выявляется прогрессирующий склероз крестцово-подвздошных суставов; на рентгенограммах позвоночника отсутствуют изгибы поясничного отдела, квадратные позвонки («бамбуковый позвоночник»).


Диагноз

Применяются модифицированные Нью-Йоркские критерии заболевания: рентгенологическое доказательство сакроилеита плюс одно из следующих: 1) боли в спине воспалительного происхождения в анамнезе, 2) ограничение движения в поясничном отделе позвоночника, 3) уменьшение экскурсий грудной клетки.


Дифференциальный диагноз

РА, ювенильный РА; спондилит, при синдроме Рейтера, псориатический артрит, НЯК, диффузный идиопатический скелетный гиперостоз.


Лечение

Программа упражнений, предназначенная для сохранения позы и подвижности — ключ к лечению. НПВС (индометацин 75 мг, медленно высвобождающийся, 1-2 раза в день) эффективен у большинства больных, сульфасалазин 2-3 г в день. Вспомогательная терапия включает внутрисуставное введение глюкортикоидов при персистирующей энтеропатии или синовите; глазные глюкокортикоиды при увейте; хирургическое лечение в случаях тяжелого поражения или деформации суставов.

Подагра, псевдоподагра и родственные заболевания

11-12-2016, 11:34 Просмотров: 302

Подагра, псевдоподагра и родственные заболевания


Подагра

Употребление термина «подагра» охватывает спектр нарушений, которые могут включать (в их развернутом состоянии) пять кардинальных проявлений, возникающих изолированно или в комбинации:

1. Повышение концентрации уратов в сыворотке крови.

2. Повторные приступы артрита с наличием в синовиальной жидкости кристаллов солей мочевой кислоты и лейкоцитов.

3. Появление подагрических узлов, отложений мононатрия уратмоногидрата.

4. Заболевание почек с вовлечением интерстициальной ткани и кровеносных сосудов.

5. Мочекислый нефролитиаз.


Патогенез

Гиперурикемия возникает в результате избыточного образования, снижения экскреции мочевой кислоты или сочетания этих двух состояний. Мочевая кислота — конечный продукт распада пуриновых нуклеотидов; таким образом, продукция мочевой кислоты тесно связана с метаболизмом пуринов и внутриклеточной концентрацией 5-фосфорибозил-1-пирофосфата (ФРПФ), который определяет скорость биосинтеза мочевой кислоты.

Первичная гиперурикемия развивается вследствие метаболических дефектов или как результат двух врожденных дефектов метаболизма: частичной недостаточности гипоксантинфосфорибозилтрансферазы (ГКФРТ) или повышенной активности ФРПФ-синтетазы.

Вторичная гиперурикемия обусловлена увеличением скорости биосинтеза пуринов, гликогеновой болезнью I типа, миело- и лимфопролиферативными нарушениями, гемолитической анемией, талассемией, некоторыми гемоглобинопатиями, пернициозной анемией, инфекционным мононуклеозом и некоторыми карциномами. Уменьшение экскреции мочевой кислоты возникает вследствие почечных причин, лечения диуретиками, рядом других медикаментов, снижения объема и конкуренции органических кислот (при кетозе голодания, диабетическом кетоацидо-зе и лактатацидозе).

Острый подагрический артрит — результат высвобождения кристаллов мононатриевого урата в суставное пространство, фагоцитоза этих кристаллов лейкоцитами, привлечения фагоцитов в пространство сустава и воспаления сустава, индуцированного активацией калликреина и системы комплемента, а также выделением лизосо-мальных продуктов и других токсинов в синовиальную жидкость.


Клинические проявления

1. Бессимптомная гиперурикемия: почти у всех больных подагрой имеется ги-перурикемия, но лишь у 5% больных с гиперурикемией развивается подагра.

2. Острый подагрический артрит: обычно резко болезненный моноартрит (возможен и полиартрит), сочетающийся с лихорадкой; подагра (приступ с локализацией боли в большом пальце ноги) в итоге развивается у 90 % и может быть местом первого приступа у половины больных; приступ стихает самопроизвольно на протяжении нескольких дней или недель; в течение последующего межприступного периода больные не предъявляют жалоб; острый подагрический артрит диагностируют посредством выявления характерных кристаллов мононатрия урата в суставной жидкости с помощью поляризационной микроскопии.

3. Тофусы и хронический подагрический артрит: узелковые (подагрические) отложения мононатрия урата возникают после длительного существования нелеченной гиперурикемии; обычно поражены завиток ушной раковины и противозавиток, локтевая поверхность предплечья, пяточное сухожилие; эти проявления уменьшались при эффективной антигиперурикемической терапии.

4. Нефропатия: обусловлена отложением кристаллов мононатрия урата в почечном интерстиции или обструкцией собирательной системы и мочеточника кристаллами урата.

5. Нефролитиаз.


Диагностика

  • Количественное определение в моче мочевой кислоты.
  • Рентгенография брюшной полости, возможно экскреторная (внутривенная) пиелография.
  • Химический анализ почечных камней.
  • Рентгенография суставов и анализы синовиальной жидкости.
  • Подозрение на избыточное образование мочевой кислоты, может служить показанием к определению уровней ГКФРТ и ФРПФ в эритроцитах.


Лечение

• Необходимость лечения бессимптомной гиперурикемии спорна; возможно, лечение не показано, пока у больных не развиваются симптомы заболевания; показания к лечению существуют у больных с отягощенной наследственностью по подагре, а также при заболевании почек, мочекаменной болезни или в случае выделения с мочой более 1100 мг мочевой кислоты в день.
• Лечение острого подагрического приступа: колхицин 0,6 мг внутрь каждый час до улучшения самочувствия больного, развития побочных эффектов со стороны ЖКТ или повышают дозу до максимальной (6 мг); либо применяют индометацин 75 мг внутрь, затем 50 мг каждые 6 ч.
• Профилактику проводят с помощью длительного приема колхицина (1-2 мг в день) или индометацина (25 мг внутрь 2-3 раза в день); устраняя способствующие факторы (алкоголь, пищевые продукты, богатые пуринами); применяют антигиперурикемическую терапию.
• Препараты, способствующие выведению мочевой кислоты: пробеницид (250-1500 мг внутрь 2 раза в день) или сульфинпиразон (50 мг внутрь 2 раза в день, доза может быть повышена до 800 мг в день в несколько приемов).
• Аллопуринол (300 мг внутрь ежедневно) уменьшает синтез мочевой кислоты, ингибируя ксантиноксидазу.


Псевдоподагра


Определение и патогенез

Заболевание, вызванное отложением пирофосфата кальция и характеризующееся острым и хроническим воспалительным процессом в суставах, обычно поражает больных старших возрастных групп. Наиболее типично поражение крупных суставов (например, коленных). Отложения кальция в суставной хрящ (хондрокальци-ноз) могут быть распознаны при рентгенологическом исследовании.

Заболевание, вызванное отложением пирофосфата кальция, может быть разделено на три категории: 1) наследственный тип; 2) форма, связанная с метаболическими нарушениями (гиперпаратиреоз, гемохроматоз, гипофосфатазия, гипомагние-мия, гипотиреоз, подагра, охроноз, болезнь Вильсона и 3) идиопатическая форма, связанная главным образом со старением.

Существует мнение, что кристаллы не образуются в синовиальной жидкости, а попадают из суставного хряща в полость сустава, где, как при подагре, фагоцитиру-ются нейтрофилами и вызывают характерную воспалительную реакцию.


Клинические проявления

Острая псевдоподагра развивается приблизительно у 25% больных с заболеванием, вызванным отложением кальция пирофосфата; наиболее часто поражены коленные суставы, но могут быть поражены и другие суставы; воспаленные суставы — гиперемированы, припухшие, теплые и болезненные при пальпации, большинство больных имеют проявления хондрокальциноза.

У меньшей части больных в процесс вовлечены многие суставы (псевдоревма-тоидное заболевание). Примерно у половины больных с заболеванием, вызванным отложением кальция пирофосфата, развивается хронический процесс с прогрессирующими дегенеративными изменениями во многих суставах. У них также встречаются рецидивирующие острые приступы болезни.


Диагноз

Устанавливают, выявляя кристаллы кальция пирофосфатдигидрата (в виде коротких, прямых прутьев, ромбоидов и кубоидов со слабоположительным двойным лучепреломлением) в синовиальной жидкости и обнаруживая хондрокальциноз на рентгенограмме сустава.


Лечение

Индометацин или другие НПВС (см. выше); инъекции глюкокортикоидов в полость сустава; колхицин не всегда эффективен.


Артропатия, вызванная гидроксиапатитом

Кристалл-индуцированный артрит может быть обусловлен отложением кристаллов кальция гидроксиапатита; описаны главным образом случаи поражения коленных и плечевых суставов. Кристаллы гидроксиапатита могут сосуществовать с кристаллами пирофосфата и должны определяться с помощью электромагнитного или рентгенологического дифракционного исследования. Рентгенологическое изображение такое же, как при заболевании, вызванном отложением кальция пирофосфата. Лечение включает применение НПВС, повторные аспирации суставной жидкости и покой пораженного сустава.


Заболевание, вызванное отложением кальция оксалата

Кристаллы СаО могут откладываться в суставах при первичном (редко) или вторичном оксалозе (осложнение терминальной стадии заболевания почек). Клинический синдром такой же, как при подагре, и заболевании, связанном с отложением кальция фосфатдигидрата. Лечение предельно эффективно.

Инфекции брюшной полости

9-12-2016, 23:13 Просмотров: 458

Инфекции брюшной полости


Перитонит


Патогенез

Перитонеальные инфекции обычно возникают при нарушении нормальных анатомических барьеров. В норме перитонеальное пространство стерильно. Перитонит бывает первичным (без видимого повреждающего фактора) или вторичным. У взрослых первичный или спонтанный бактериальный перитонит чаще встречается среди больных алкогольным циррозом печени и почти всегда развивается при асците. Патогенез связан с асцитом, когда печень при нарушении портального кровообращения неспособна выполнять функцию фильтрации. Инфекция, как правило, вызвана монофлорой с сопутствующей бактериемией.

Вторичный перитонит развивается, когда бактерии заражают брюшную полость в результате их поступления из интраабдоминального очага. При вторичном перитоните обычно имеется смешанная аэробная и анаэробная микрофлора.


Клинические проявления

Лихорадка отмечается у 80 % больных первичным перитонитом. Боли в животе, острое развитие симптоматики, симптомы поражения брюшной полости при физикальном исследовании диагностически значимы, однако, отсутствие этих признаков не исключает диагноза. Асцит, как правило, предшествует инфекции.

Вторичный перитонит. Местная симптоматика зависит от провоцирующего фактора. При перфорации язвы желудка появляется боль в эпигастрии. При аппендиците начальные симптомы нечетки и включают тошноту, ощущение дискомфорта в околопупочной области, постепенно перемещающееся в правый нижний квадрант. Симптомы вторичного перитонита включают боль в животе, усиливающуюся при движении, кашле, чихании. Больной обычно подтягивает колени к животу для уменьшения натяжения перитонеальных нервов. При осмотре брюшной полости определяется произвольное и непроизвольное напряжение брюшной стенки, на поздних стадиях - иррадиирующая боль.


Диагностика

Для диагностики первичного перитонита пунктируют брюшную полость у каждого лихорадящего больного с циррозом. Перитонеальную жидкость собирают в сте-рильную посуду с питательной средой, чтобы улучшить результативность ее культурального исследования. Кровь также проверяют на стерильность. При подозрении на вторичный перитонит диагностика направлена на поиск провоцирующего фактора; пунктируют брюшную полость для получения жидкости редко.


Лечение

При первичном перитоните оно направлено на выздоровление больного. Включает подавление грамотрицательных аэробов и грамположительных кокков. Если у больного с подозрением на перитонит высевается смешанная микрофлора (в частности, анаэробы), следует исключить вторичный перитонит. Лечение при вторичном перитоните включает антибиотики, направленные против аэробов, грамотрицательных микробов и анаэробов, одновременно с хирургическим вмешательством, устраняющим причину.


Абсцессы брюшной полости


Патогенез

Абсцессы брюшной полости отражают и болезнь, и реакцию организма на нее. В развитии абсцессов наиболее значимы анаэробы, в частности, Bacteroides fragilis. Целая группа факторов вирулентности В. fragilis играет роль, в частности, полиса-харидный комплекс капсулы, липополисахарид, супероксиддисмутаза, повышающая жизнестойкость бактерий. Некоторые факторы иммунитета, в частности Т-клетки, также участвуют в образовании абсцессов.


Клинические проявления

Свободно расположенные перитонеальные абсцессы. Они могут располагаться интра- и ретроперитонеально и в 74 % случаев не связаны с конкретным органом. Наиболее частые источники —инфекция из женских гениталий и поджелудочной железы. Лихорадка — наиболее характерный симптом. Как и при вторичном перитоните местные симптомы зависят от провоцирующего фактора. Для абсцесса m. psoas типичны боли в спине или животе, часто сопутствует остеомиелит.

Висцеральные абсцессы. Абсцессы печени. Печень — внутрибрюшной орган, в котором абсцессы возникают чаще всего. Наиболее частый симптом — лихорадка. Только у половины больных находят признаки, привлекающие внимание к правому верхнему квадранту; это гепатомегалия, болезненность при пальпации и желтуха.

Абсцессы селезенки. Их часто обнаруживают только на вскрытии. Возникают гематогенным путем. Наиболее частое сопутствующее заболевание — бактериальный эндокардит. Боль в животе отмечают 50 % больных, но лишь у половины из них она локализована в левом верхнем квадранте. Типична лихорадка, спленомегалия отмечена у 50 % больных.

Паранефрит и абсцессы почек обычно возникают на фоне первичной инфекции мочевых путей. Симптоматика неспецифична. Может отмечаться боль в животе, в частности, в его боковых отделах; у 50 % больных наблюдается лихорадка. Боль может иррадиировать в паховую область или в нижнюю конечность.


Диагностика

УЗИ обычно помогает диагностике, наиболее эффективна КТ. УЗИ весьма ценна при локализации патологического процесса в правом верхнем квадранте, почках, малом тазу. Высокоэффективно сканирование с помощью меченных галлием и индием лейкоцитов.


Лечение

Включает: выяснение первоначального источника инфекции, назначение эффективных антибиотиков, дренирование очагов инфекции. Антибактериальная терапия вторична по отношению к дренированию (чрескожному или через разрез) и направлена на возбудителей болезни; обычно это - анаэробы или аэробные грамотрицательные бактерии.