Все, что известно о лекарствах, травах, БАДах » Материалы за 22.11.2016
Сортировать статьи по: дате | популярности | посещаемости | комментариям | алфавиту

Мочекаменная болезнь

22-11-2016, 09:07 Просмотров: 310

Мочекаменная болезнь


Наличие мочевых камней — характерный признак мочекаменной болезни

(1 % населения), рецидивы наблюдаются в 50-85 % случаев. Образование камней начинается, когда моча перенасыщена нерастворимыми компонентами вследствие интенсивной экскреции или влияния факторов, снижающих растворимость. Кальциевые камни составляют 75 %, струвит (магний-аммоний-фосфат) — 15 %, из мочевой кислоты — 5 %, из цистина — 1 %, что определяется характером метаболических нарушений.


Симптомы заболевания

Сходны для большинства типов камней, его вызывающих. Наличие камней в почечных лоханках может быть бессимптомным или вызывать гематурию, в любых отделах мочевыводящих путей может развиться обструкция. При продвижении камней возникают коликообразная мигрирующая боль и гематурия. Возможна инфекция или обструкция мочевыводящих путей. Коралловидные конкременты сопровождаются рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей.


Состав камней

Большинство камней состоит из оксалата кальция; в 30 % это сочетается с ги-перкальциурией, гипероксалурия встречается редко. Гиперкальциурия без гипер-кальциемии обычно является идиопатической, т. е. не имеет специфической этиологии (саркоидоз, обездвиженность, прием фуросемида, почечный канальцевый ацидоз, синдром Кушинга). Идиопатическая гиперкальциурия может быть вызвана высокой абсорбцией Са в ЖКТ или повышением экскреции Са почками и обычно имеет семейный характер. Стандартное лечение желудочно-кишечной и почечной форм заболевания включает обильное потребление жидкости и прием тиазидовых диуретиков.

Другие причины кальциевых оксалатных камней: 1) гиперурикурия, обусловленная избытком пуринов в диете (мочевая кислота вызывает образование кристаллов оксалата кальция); лечение включает диету с низким содержанием пуринов и аллопуринол; 2) первичный гиперпаратиреоз (гиперкальциемическая гиперкальциурия вследствие высокого уровня ПТГ); паратиреоидэктомия предотвращает образование камней; 3) дистальный почечный кальциевый ацидоз (почечный ацидоз вызывает гиперкальциурию; кальциевые фосфатные камни формируются в условиях щелочной мочи и низкого уровня цитрата в моче, вместе с нефрокальцинозом); лечение ощелачиванием; 4) гипероксалурия (обусловленная избыточной абсорбцией в ЖКТ и сопровождаемая стеатореей); терапия состоит в коррекции жировой мальабсорбции и приеме внутрь лактата кальция и (или) холестирамина и 5) иди-опатическая причина (нормокальциурия); лечение гидратацией и ограничением кальция в диете.

Струвитные камни образуются в собирательной системе в присутствии микроорганизмов, расщепляющих мочу (обычно Proteus). Высокий рН мочи (8-9), повышение содержания магния, аммония и карбонатов ведут к образованию струвитных камней (MgNH4PO4). Это наиболее частая причина коралловидных конкрементов и обструкции. Факторы риска включают применение мочевых катетеров, нейроген-ный мочевой пузырь и инструментальное обследование мочевых путей. Мандела-мин и антибиотики применяют для снижения рН мочи, подавления инфекции и предотвращения образования камней. При длительной антибактериальной терапии возможно частичное растворение камней. Лечение включает литотрипсию или хирургическое удаление камня. В некоторых центрах проводят орошение почечных лоханок с помощью ренацидина, растворяющего струвит.

Ураты образуются, когда в моче высока концентрация мочевой кислоты при сдвиге рН в кислую сторону и дегидратации. Эти камни встречаются при следующих заболеваниях: 1) подагра, когда камни могут предшествовать артриту; 2) мие-лопролиферативные нарушения, особенно, когда химиотерапия повышает выделение с мочой мочевой кислоты; 3) диарея, неспецифический язвенный колит или илеостомия или 4) могут быть идиопатическими. Лечение заключается в приеме жидкостей, ощелачивающих мочу, и аллопуринола. Когда содержание мочевой кислоты в моче превышает 1 г/сут, поступление пуринов с пищей должно быть снижено.


Цистинурия

Редкий наследственный дефект почечного (и кишечного) транспорта, проявляющийся в гиперэкскреции цистина. Камни появляются в детстве и являются редкой причиной коралловидных конкрементов. Шестиугольные кристаллы цистина должны быть выявлены в моче, а затем определена экскреция цистина с мочой. Лечение: увеличение объема мочи, ощелачивающая терапия (рН мочи > 7,5), прием пеницилламина, связывающего цистин, в рефрактерных случаях. Меркаптопропи-нилглицин вводят в почечную лоханку для растворения мочевых камней, его дают внутрь с профилактической целью.


Диагностика

Исследуют причины появления камней. Изучая анамнез, необходимо узнать о предшествовавших заболеванию эпизодах почечной колики, наследственной отягощенное™, нарушениях диеты, низком потреблении жидкости, инфекциях мочевыводящих путей, подагре, заболеваниях кишечника или о специфической причине гиперкальциурии. Определяют концентрацию Са, НСО3 и креатинина в сыворотке крови. В моче могут быть выявлены цистин, струвит или другие кристаллы; при подозрении на инфекционный процесс берут мочу на посев и выделение культур микроорганизмов. С помощью обзорной рентгенограммы брюшной полости и внутривенной (экскреторной) пиелографии определяют локализацию камней, их количество, размер и степень прозрачности, а также наличие обструкции. Полученные камни необходимо исследовать. Если состав камня не определен, объем мочи увеличивают, повышая потребление жидкости.

Всех больных с инфекцией, мочекислыми или цистиновыми камнями обследуют и назначают соответствующее лечение. При обнаружении кальциевых камней врач обследует больного на гиперкальциемию и гиперпаратиреоз. Собирают суточную мочу для определения гиперкальциурии (> 300 мг у мужчин, > 250 мг у женщин); рН, экскреции мочевой кислоты и оксалата. Полученные результаты позволяют назначить специфическую терапию.

Лечение мочекаменной болезни зависит от локализации камней и (или) от наличия обструкции и инфекционного процесса или от нарушения функции почек. Врач должен определить движение камня и оценить риск его удаления. Литотрип-сия служит полезной альтернативой хирургической литотомии.

Бронхиальная астма и экзогенный аллергический альвеолит

22-11-2016, 07:53 Просмотров: 455

Бронхиальная астма и экзогенный аллергический альвеолит


Бронхиальная астма


Определение

Повышенная реактивность нижних дыхательных путей на различные стимулы; эпизодические и с обратимой обструкцией приступы затруднений дыхания; их выраженность может варьировать по степени тяжести от легких, без ограничения активности больного, до тяжелых и угрожающих жизни. Обструкция дыхательных путей длительностью в несколько дней или недель известна как status asthmaticus.


Эпидемиология и этиология

Принято считать, что 5% взрослых и более 10% детей пережили эпизоды бронхиальной астмы. Основные нарушения — это гиперчувствительность дыхательных путей как к специфическим, так и к неспецифическим факторам. У всех больных отмечается выраженная бронхоконстрикция при ингаляции метахолина или гиста-мина (неспецифические бронхоконстрикторы). У некоторых больных развивается аллергическая БА, обострение симптомов у них связано с воздействием пыльцы растений или других аллергенов. У этих больных в анамнезе имеются другие аллергические заболевания (ринит, крапивница и экзема). Кожные пробы к аллергенам положительны, уровень IgE в сыворотке крови может быть повышен. Ингаляция специфических аллергенов провоцирует бронхоконстрикцию.

Значительное число больных бронхиальной астмой не имеют аллергии в анамнезе и не реагируют на кожные или ингаляционные пробы со специфическими аллергенами. У многих бронхоспазм развивается после острого респираторного заболевания. В отношении этих больных говорят об идиосинкразии или эндогенной БА.

У ряда больных симптомы возникают при физической нагрузке, пребывании на холоде или воздействии профессионально неблагоприятных факторов. Отмечается усиление свистящего дыхания после ОРЗ или в ответ на эмоциональный стресс.


Патогенез

В основе патогенеза астматического диатеза лежит неспецифическая гиперчувствительность трахеобронхиального дерева. Этиология гиперреактивности дыхательных путей при бронхиальной астме неясна, но известно, что в ее основе — воспалительные заболевания дыхательных путей. Чувствительность дыхательных путей может изменяться, что коррелирует с клиническими симптомами.

Реактивность дыхательных путей могут усиливать многие факторы: аллергены, фармакологические вещества, поллютанты, производственные факторы, инфекция, эмоциональный стресс, чрезмерная физическая нагрузка. Среди наиболее типичных повреждающих факторов выделяют: аллергены воздушной среды, аспирин, В-адреноблокаторы (пропранолол, тимолол); сульфиты в пище; воздушные поллютанты (озон, азота диоксид) и респираторные инфекции.


Диагностический подход к больному

Анамнез. Симптомы: свистящее дыхание, одышка, кашель, лихорадка, образование мокроты, другие аллергические нарушения. Возможные способствующие факторы (аллергены, инфекция и т.д.), ночное возникновение приступов астмы. Приступы поддаются медикаментозному лечению. Исход предшествующих приступов (например, необходимость в госпитализации, лечение стероидами).

Физикальное обследование. Общее: тахипноэ, тахикардия, участие вспомогательной дыхательной мускулатуры, цианоз, парадоксальный пульс (включение вспомогательной мускулатуры и парадоксальный пульс коррелируют с тяжестью обструкции). Легкие: адекватная аэрация, при аускультации определяют симметричность дыхания, хрипы, удлиненный выдох, увеличение объема легких. Сердце: признаки ЗНС. Аллергические ринит и (или) синуит или дерматит.

Лабораторные данные. Несмотря на то, что функциональные пробы легких не являются решающими в диагностике, они помогают оценить выраженность обструкции дыхательных путей и последующей реакции на терапию в хронических и острых ситуациях. ЖЕЛ, ФЖЕЛ,, ОФВ, максимальная скорость потока воздуха в середине выдоха, максимальная скорость выдоха (тест Тиффно), ОФВ/ЖЕЛ уменьшены; остаточный объем (ОО) и общая емкость легких (ОЕЛ) повышены во время эпизодов обструкции; ДЛСО обычно нормальна или немного повышена. Уменьшение ФЖЕЛ, < 25% от должной или < 0,75 л после назначения бронходилататора, указывает на тяжесть заболевания. Общий анализ крови: эозинофилия. Содержание IgE незначительно повышено, выраженное увеличение подозрительно на аллергиза-цию при аспергиллезе легких. Анализ мокроты: эозинофилия, спирали Куршмана (цилиндры из бронхиол), кристаллы Шарко — Лейдена; нейтрофилез доказывает наличие инфекции бронхов. Газы артериальной крови: характерны признаки гипо-ксемии во время приступов; обычно выражены гипокапния и респираторный алкалоз; нормальное или повышенное парциальное давление РСО2 свидетельствует о значительном утомлении дыхательной мускулатуры и обструкции дыхательных путей.

Рентгенография грудной клетки необходима не всегда, она может документировать увеличение объема легких, участки инфильтратов, обусловленные ателектазом дистальнее закупоренных дыхательных путей; этот признак важен при подозрении на их инфицирование.


Дифференциальная диагностика

«Любое свистящее дыхание — еще не бронхиальная астма». Дифференцируют с ЗНС, хроническим бронхитом и (или) эмфиземой, обструкцией ВДП, вызванной инородным телом; опухолью; отеком гортани; карциноидными опухолями (обычно сопровождающимися стридорозным, а не свистящим дыханием); повторной эмболией легких, эозинофильной пневмонией, дисфункцией голосовых складок, системным васкулитом с поражением легких.


Лечение

Применяют 5 групп фармакологических препаратов, после устранения провоцирующего фактора (если возможно).

1. В-Адренергические сионисты. Рутинные ингаляции дают более быстрый эффект и лучший терапевтический индекс; изотарин, албутерол, тербуталин (брика-нил), метапротеренол, фенотерол (беротек) или изопротеренол применяют с помощью спрэя или дозирующего ингалятора. Адреналин 0,3 мл, в разведении 1:1000, подкожно (в острых ситуациях, при отсутствии поражения сердца). Внутривенное введение р-адренергических средств в тяжелых случаях БА не оправдано вследствие токсического влияния на организм.

2. Метилксантины. Теофиллин и различные его соли; дозу регулируют до концентрации препарата в крови 10-20 мкг/мл; назначают внутрь или внутривенно (как аминофиллин). Клиренс теофиллина широко варьирует и снижается с возрастом, при дисфункции печени, декомпенсации сердца, легочном сердце, лихорадке. Многие препараты также изменяют клиренс теофиллина (снижают период полувыведения: сигареты, фенобарбитал, дифенин; повышают — эритромицин, аллопуринол, циметидин, пропранолол). Детям и молодым курящим взрослым назначают ударную дозу: 6,0 мг/кг, затем инфузионно 1 мг/кг в час в течение 12 ч, после чего дозу снижают до 0,8 мг/кг в час. У других больных, не получавших теофиллин, ударная доза остается той же, а поддерживающую снижают до 0,1-0,5 мг/кг в час. У больных, уже получивших теофиллин, ударную дозу не применяют или уменьшают.

3. Глюкокортикоиды. Преднизон 40-60 мг в день внутрь с последующим снижением дозы на 50% каждые 3-5 дней; гидрокортизон, ударная доза 4 мг/кг внутривенно, затем 3 мг/кг каждые 6 ч; метилпреднизолон 50-100 мг внутривенно каждые 6 ч. Большие дозы глюкокортикоидов, дающие кумулятивный эффект, не имеют преимуществ перед обычными дозами.

Эффект стероидов во время приступа бронхиальной астмы проявляется через 6 ч и позже. Ингаляционные формы глюкокортикоидов служат важным дополнением к постоянной терапии; их не используют при острых приступах. Эффект ингаляционных стероидов зависит от дозы.

4. Кромолин натрия (интал). Не относится к бронходилататорам; применяется в базисной терапии как профилактическое средство; не назначается при острых приступах; применяют с помощью дозирующего ингалятора или вдувания порошка (по 2 вдувания в день). Эффективность препарата определяется лишь после применения в течение 4-6 нед.

5. Антихолинергические средства. Аэрозольный атропин и родственные препараты, такие как ипратропиум, неабсорбируемый четвертичный аммоний. Бронходи-латация может быть выше, чем от симпатомиметиков, но эффект наступает медленнее (пик бронходилатации через 60-90 мин). Ипратропиум можно применять с помощью дозирующего ингалятора, 2 вдоха каждые 6 ч. К лечению острой или хронической бронхиальной астмы добавляют отхаркивающие и муколитические средства.


Схема лечения

Неотложная помощь. р-Агонисты в аэрозоле применяют в первичной терапии острых приступов БА. Дают каждые 20 мин до 3 доз; затем каждые 2 ч до купирования приступа. Аминофиллин после первого часа может ускорить наступление эффекта. Парадоксальный пульс, участие вспомогательной мускулатуры и выраженное увеличение ЖЕЛ служат индикаторами тяжести заболевания и показаниями к определению содержания газов в артериальной крови и пикфлоуметрии (определению пика скорости выдоха) (ПСВ) или ОФВ. Ожидаемое значение: ПСВ < 20%; удвоение показателя через 60 мин, отсутствие этого удвоения на фоне терапии требует добавления глюкокортикоидов.

Постоянное лечение. Терапия первой линии также складывается из применения b2-агонистов. При сохранении симптомов необходимо добавить противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды или стабилизаторы клеточных мембран). Регулирование лекарственной терапии основано на объективном измерении функции легких (тест Тиффно, ОФВ).


Экзогенный аллергический альвеолит


Определение

Экзогенный аллергический альвеолит (аллергический пневмонит) — иммуно-логически опосредованное воспаление легочной паренхимы с вовлечением альвеолярных стенок и дистальных отделов дыхательных путей в результате повторного вдыхания различной органической пыли чувствительных к ней лиц.


Этиология

Разнообразие ингалируемых веществ, являющихся этиологическими факторами вышеуказанного пневмонита, огромно. (Табл. 218, стр. 1173, HPIM-13). Обычно это органические антигены, в частности термофильные актиномицеты, но могут включать и неорганические компоненты, например, изоцианаты.


Клинические проявления

Симптомы могут быть острыми, подострыми или хроническими, в зависимости от частоты и интенсивности воздействия этиологического фактора; при острой форме кашель, лихорадка, ознобы, одышка появляются через 6-9 ч после воздействия антигена; при подострой и хронической формах временное отношение к антигенной экспозиции может быть скрытым, невыявленным и доминирует незаметно начинающаяся нарастающая одышка.


Диагностика

Анамнез. Очень важно изучить профессиональный анамнез больного и возможность воздействия на него повреждающих факторов.

Физикальное обследование. Клиническая картина не специфична. В легких выявляются хрипы. В выраженных случаях — цианоз.

Лабораторные данные. Можно выявить сывороточные преципитины к антигену, вызвавшему заболевание; однако, это не специфично. Эозинофилия не характерна. Рентгенограмма грудной клетки: неспецифические изменения в интерстиции; реже поражена плевра или аденопатия корней легких.

Легочные функциональные пробы и газы артериальной крови: рестриктивные признаки могут сочетаться с обструкцией; диффузионная способность легких уменьшена; гипоксемия в покое и при нагрузке. В материале, полученном с помощью бронхоальвеолярного лаважа, повышено содержание лимфоцитов супрессор-цито-статического фенотипа. Легочную биопсию проводят больным с отсутствием диагностических критериев заболевания. Трансбронхиальная биопсия достаточна, но может возникнуть необходимость в открытой биопсии легкого.


Дифференциальная диагностика

Другие интерстициальные заболевания легких, включая такие как саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, поражения легких при ДБСТ, медикаментозные поражения легких, эозинофильная пневмония, аллергический бронхолегочный ас-пергиллез, «легочный микотоксикоз», или атипичное «легкое фермера», инфекция.


Лечение

Важно устранить антиген, вызывающий болезнь. Ко времени установления диагноза хронические формы могут стать частично необратимыми. Преднизон 1 мг/кгв день в течение 7-14 дней, с последующим снижением дозы до поддерживающей на протяжении 2-6 нед.

Заболевания канальцевого аппарата почек

22-11-2016, 04:26 Просмотров: 296

Заболевания канальцевого аппарата почек


Тубулоинтерстициалъные заболевания представляют собой гетерогенную группу острых и хронических наследственных и приобретенных нарушений, вовлекающих в патологический процесс канальцы и опорные структуры (табл. 103-1). Они могут вести к нефрогенному несахарному диабету с полиурией, никтурией, ацидозом без анионного промежутка, потерей солей и гипо- или гиперкалиемией. Азотемия является общим признаком, вследствие сочетания с гломерулофиброзом или ишемией. По сравнению с гломерулопатиями, протеинурия более скромная, АГ — менее типичный признак, но анемия выражена более значительно.


Острый интерстициальный нефрит

Лекарственные средства — ведущая причина этого типа почечной недостаточности, распознаваемой при возникновении острой олигурии и, реже, лихорадки, сыпи и артралгий. В дополнение к азотемии может развиться дисфункция канальцев. Ведущие причины — медикаменты: метициллин и другие пенициллины, сульфанила-миды, диуретики, рифампин, циметидин, цефалоспорин и аллопуринол; НПВС вызывают острый интерстициальный нефрит, при котором аллергические проявления могут отсутствовать.

Эозинофилия — типичный признак; в анализе мочи преобладают эритроциты, пиурия и эозинофилурия при окраске по Райту. В биоптатах почки отмечают интерстициальный отек с лейкоцитарной инфильтрацией. Функция почек обычно восстанавливается после отмены повреждающего медикамента, и большинство больных выздоравливают. В ряде случаев необходимо назначение глюкокортикоидов.

Острый бактериальный пиелонефрит может привести к острому интерстициаль-ному нефриту, но обычно не вызывает почечной недостаточности пока не осложнится дегидратацией, сепсисом или обструкцией мочевыводящих путей.


Хронический интерстициальный нефрит

Анальгетическая нефропатия — важная причина почечной недостаточности и результат длительного потребления (5-10 таблеток в день в течение 3 лет) комбинации анальгетиков, обычно фенацетина и ацетилсалициловой кислоты. Проявления включают хронический интерстициальный нефрит, уремию, острый папилляр-ный некроз у больных без диабета, стерильную пиурию или почечные конкременты. Болеют обычно женщины с головной болью, анемией и симптомами нарушения функций ЖКТ. Функция почек стабилизируется с полным прекращением приема медикаментов.

К другим медикаментам, вызывающим хронический интерстициальный нефрит, относятся литий (характерна полиурия, но почечная недостаточность при отсутствии интоксикации редка), цис-платин (нефротоксичность уменьшается салуретиками) и симустин. Метаболические причины: 1) хроническая гиперкальциемия (фиброз с отложением Са в канальцах; сперва вызывает нефрогенный несахарный диабет, а позднее ведет к ХПН), 2) гипокалиемия (может вызвать фиброз через много лет) и 3) нефропатия, вызванная избытком мочевой кислоты (ОПН обусловлена острой гиперурикемией или ХПН вызвана хронической гиперурикемией, АГ и конкрементами мочевой кислоты).


Таблица 103-1 Основные причины тубулоинтерстициального заболевания



Токсины
А. Экзогенные токсины
1. Анальгетическая нефропатия
2. Свинцовая нефропатия
3. Смешанные нефротоксины (антибиотики, циклоспорин, рентгенологические контрастирующие средства, тяжелые металлы) 
Б. Метаболические токсины
1. Острая мочекислая нефропатия
2. Подагрическая нефропатия
3. Гиперкальциемическая нефропатия
4. Гипокалиемическая нефропатия
5. Смешанные метаболические токсины (гипероксалурия, цистиноз, болезнь Фабри) 
Опухоли
А. Лимфома
Б. Лейкемия
В. Множественная миелома 
Иммунные нарушения
А. Аллергическая нефропатия
Б. Синдром Шегрена
В. Амилоидоз
Г. Отторжение трансплантата
Д- Тубулоинтерстициальные нарушения, связанные с гломерулонефритом
Е. СПИД 
Сосудистые нарушения
А. Артериальный нефросклероз
Б. Атероэмболическое заболевание
В. Серповидно-клеточная нефропатия
Г. Острый канальцевый некроз 
Наследственные заболевания почек
А. Наследственный нефрит (синдром Альпорта)
Б. Мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек
В. Медуллярная спонгиозная почка
Г. Поликистоз почек 
Инфекционное поражение
А. Острый пиелонефрит
Б. Хронический пиелонефрит 
Смешанные нарушения
А Хроническая обструкция мочевыделительной системы
Б Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
В Радиационный нефрит


 

Хронический интерстициальный нефрит также может возникнуть при множественной миеломе, когда прогрессирующая почечная недостаточность следует за осаждением в канальцах легких цепей иммуноглобулина и фиброзом («миеломная почка») и коррелирует с протеинурией Бене-Джонса. Другие почечные проявления миеломы включают ОПН, протеинурию, амилоидоз, канальцевые дефекты и гипер-кальциемическую нефропатию. Хронический интерстициальный нефрит появляется также при синдроме Шегрена, саркоидозе, туберкулезе и радиационном нефрите.

Медуллярная спонгиозная («губчатая») почка — это обычно спорадическое нарушение, выражающееся в расширении собирательных протоков и проявляющееся гематурией, мочевой инфекцией, ацидозом, обусловленным дисфункцией дисталь-ных почечных канальцев и (или) нефролитиазом на четвертом и пятом десятилетиях жизни. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии. Почечная недостаточность наблюдается редко.

При амилоидозе почек поражение клубочков ведет к тяжелой протеинурии и азотемии. Дисфункция канальцев также может вызвать нефрогенный несахарный диабет и дистальный (тип I) почечный канальцевый ацидоз.

При заболевании почек, вызванном ВИЧ-инфекцией, протеинурия и почечная недостаточность обусловлены тубулоинтерстициальным и клубочковым поражением. Гломерулосклероз отмечают, как осложнение СПИДа, лишь когда не выявляют другой видимой причины.

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются поражаением почечных канальцев и интерстиция. Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поли-кистозная болезнь) — аутосомно-доминантная причина ХПН, которая поражает в одинаковой степени мужчин и женщин. Боли в пояснице, никтурия, гематурия и мочевая инфекция появляются на третьей или четвертой декадах жизни больного. Почки прощупываются с обеих сторон. Могут выявляться почечные кисты и внутричерепные аневризмы. Обычно прогрессирует азотемия. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии или УЗИ области почек.

При кистозной дегенерации мозгового слоя почек такие признаки, как полиурия, ацидоз и потеря солей предшествуют незначительно прогрессирующей почечной недостаточности. Наследственность различна. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии, артериографии или биопсии почки.

Врожденные нарушения канальцевого транспорта включают.

1. Синдром Бартера; гипокалиемия вызвана избыточной потерей К+ с мочой; заболевание начинается в детстве, передается по аутосомно-рецессивному типу. Характерны слабость, полиурия; отмечается высокая активность ренина плазмы и гиперальдостеронемия; для лечения применяют индометацин.

 

Таблица 103-2 Сравнение трех типов канальцевого ацидоза почек


Показатель
Тип!
Тип II
Тип IV
Ацидоз без анионного промежутка
Да
Да
Да
Минимальный рН мочи
>5,5
<5,5
<5,5
% фильтрации HCCV к экскреции
<10
>15
<10
Уровень К+ в сыворотке крови
Низкий
Низкий
Высокий
Синдром Фанкони
Нет
Да
Нет
Камни и (или) нефрокальциноз
Да
Нет
Нет
Суточная экскреция кислот
Низкая
Нормальная
Низкая
Экскреция аммония
Высокая для рН
Нормальная
Низкая для рН
Количество НСО3~ в сутки, нужное для замещения
< 4 ммоль/кг
> 4 ммоль/кг
< 4ммоль/кг

 

Источник: Сое F.L., Kathpalia S.: НРШ-13.

2. Почечный канальцевый ацидоз (табл. 103-2).

Дистальный (тип I) почечного канальцевого ацидоза. У больных не происходит подкисление мочи, несмотря на ацидоз. Заболевание передается по аутосомно-до-минантному типу, но зачастую бывает спорадическим, обусловлено аутоиммунным процессом, обструкцией или приемом амфотерицина; сочетается с гипокалиемией, гиперкальциурией и остеомаляцией.

Проксимальный (тип II) почечного канальцевого ацидоза — это дефект реабсор-бции ионов НСО3~. Для него характерны глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия; также может быть обусловлен миеломой, приемом медикаментов или трансплантацией почки; существует повышенная потребность в НСО3~, что усиливает гипокалиемию.

Тип IVпочечного кальциевого ацидоза характеризуется гиперкалиемией и обычно низкой активностью ренина, гипоальдостеронемией и, в основном, встречается при сахарном диабете, хроническом интерстициальном нефрите или нефросклеро-зе, в пожилом возрасте.