Все, что известно о лекарствах, травах, БАДах » Материалы за Июль 2016 года
Сортировать статьи по: дате | популярности | посещаемости | комментариям | алфавиту

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ

17-07-2016, 21:21 Просмотров: 501

1. Корень аралии маньчжурской в виде настойки принимают внутрь при диабете и как стимулятор центральной нервной системы. Настойка: 10 %-ная на 70%-ном спирте, принимают по 30--40 капель на 1/2 стакана теплого чая или кипятка 2-3 раза в день до еды. Препараты корня противопоказаны при повышенной возбудимости, бессоннице и гипертонии.

2. Арбуз обыкновенный употребляется в пишу как жаропонижающее и сильное мочегонное средство. Рекомендуется больным сахарным диабетом с учетом назначенной нормы углеводов и при малокровии.

3. Траву астрагала пушистоцветкового в виде настоя принимают внутрь при мн. сердечных заболеваниях, склерозе кровеносных сосудов, венозном полнокровии внутренних органов, отеках. Настой: 2-3 ст. ложки травы (вместе с бобами) настаивают 1-2 часа в 0,5 л кипятка и пьют по 1/2 стакана теплого настоя 3--5 раз в день до еды.

4. Траву барвинка, в виде настоя принимают внутрь при склерозе, спазмах сосудов головного мозга и сахарном диабете. Настой: ст. ложку травы настаивают 1-2 часа в стакане кипятка и пьют по 1/3 стакана теплого настоя 3-5 раз в день до еды.

5. Траву бобов русских в виде настоя принимают внутрь при сахар ном диабете и др. заболеваниях. Настой: 2-Зст. ложки травы настаивают 2 часа в литре кипятка и пьют по 2/3-1 стакану теплого настоя 3- 5 раз в день до еды.

6. Корень бузины травянистой в виде настоя принимают при диабете и различных заболеваниях мочевого пузыря. Настой: 2 чайные ложки корня настаивают 2 часа в стакане кипятка и принимают по 1-2 ст. ложки настоя 3-5 раз в день до еды.

7. Ягоды, кору и корни бузины черной в виде настоя принимают внутрь при водянке, диабете и заболеваниях мочеполовых органов. Настой коры: молодую кору бузины черной, 1 ст. ложку, настаивают 2 часа в 2 стаканах кипятка, парят в духовке ночь и пьют по 1/2-1/3 стакана настоя 4-5 раз в день до еды. Настой листьев и корней бузины черной: 1--2 ст. ложки сырья настаивают 2 часа в стакане кипятка и пьют по 1-2 ст. ложки настоя 3-5 раз в день до еды.

8. Семена или траву галеги лекарственной (козлятника) в виде на стоя принимают внутрь при сахарном диабете. Настой семян: чайную ложку порошка из плодов настаивают час в стакане кипятка и принимают по 2-3 ст. ложки настоя 3-5 раз в день до еды. Настой из травы: ст. ложку ее настаивают час в стакане кипятка и принимают по 2-3 ст. ложки настоя 3-5 раз в день до еды.

9. Ягоды голубики в свежем виде и в виде настоя принимают внутрь при диабете. Настой: ст. ложку сухих плодов настаивают час и более в стакане кипятка и пьют без ограничения, как чай, лучше до еды.

АДЕНОМА ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

15-07-2016, 21:13 Просмотров: 458

1. Лист березы белой в виде настоя пьют при затрудненном моче испускании (при гипертрофии предстательной железы), как мочегонное при отеках и мн. др. недугах. Настой: 1-2 ст. ложки листьев настаивают 1-2 часа в 1/ 2 л кипятка и пьют по 1/2-2/3 стакана настоя 3-5 раз в день, лучше до еды.

2. Листья или кору лещины обыкновенной (орешник) в виде настоя пьют при гипертрофии предстательной железы. Настой: 2 ст. ложки сырья настаивают 2 часа в 1/2 л кипятка и пьют по 1/2-2/3 стакана на стоя 3-5 раз в день.

3. Корень лопуха, большого и др. видов в виде настоя пьют при заболеваниях предстательной железы и мн. др. заболеваниях. Настой: 2 ст. ложки корня настаивают 1-2 часа и пьют по 1/2-2/3 стакана настоя 3-5 раз в день.

4. Небольшая головка лука репчатого, съедаемая вечером, является хорошим средством для лечения предстательной железы.

5. Траву мелколепестника канадского в виде настоя пьют при воспалении предстательной железы и мочевого пузыря. Настой: 1-2 чайные ложки травы настаивают 1-2 часа в стакане кипятка и выпивают в течение дня глотками.

6. Плоды петрушки огородной (иногда корни) в виде порошка или настоя принимают внутрь при воспалении предстательной железы, как мочегонное средство при водянке, отеках сердечного и почечного происхождения.

ХВОЩ ПОЛЕВОЙ (Equisetum arvense L.)

13-07-2016, 19:58 Просмотров: 407

Внешний вид: Имеет тонкие горизонтальные корневища и надземные побеги двух типов: зеленые ассимилирующие и бесхлорофилльные спороносные. Спороносные побеги 15-20 см высотой, красноватые или светло-бурые, с колокольчатыми влагалищами и единственным спороносным колоском; появляются рано весной. Летом развиваются зеленые побеги до 40 см без колосков, с цилиндрическими влагалищами и дуговидно приподнятыми ветвями, сидящими на каждом узле.

Место произрастания: Встречаются по всей территории России, кроме пустынной зоны, на лугах, в лесах различного типа, как сорняк встречается на полях и огородах. Трудноискоренимый сорняк.

Целебные свойства: Надземные побеги содержат 22 - 28% кремневой кислоты, алкалоиды, флавоноиды, сапонины, каротин, аскорбиновую кислоту.

Применение: Отвар и экстракт вегетативных побегов используют как мочегонное (противопоказано при нефритах). Растение обладает также кровоостанавливающим действием. Порошком хвоща присыпают раны и язвы у домашних животных.

Злокачественные заболевания плазматических клеток

12-07-2016, 12:58 Просмотров: 300

Злокачественные заболевания плазматических клеток


Патология плазматических клеток представляет собой проявление моноклональ-ного злокачественного развития системы В-лимфоцитов, характеризуется избыточной пролиферацией плазматических клеток (потомков В-лимфоцитов, секретиру-ющих антитела) и секрецией клеточных продуктов (молекулы иммуноглобулина или их субъединицы или лимфокины).

Сыворотка крови больных злокачественными заболеваниями плазмоцитов часто содержит моноклинальный протеин, представляющий собой молекулу иммуноглобулина (тяжелую или легкую цепь), продуцируемую злокачественными клетками. Этот протеин, так называемый М-компонент, можно рассматривать как показатель наличия опухоли и его количество в крови отражает массу опухоли. У некоторых больных легкие цепи могут выделяться с мочой (белок Бенс-Джонса), это может быть единственным доказательством аномального протеина у определенных людей. М-компоненты также встречаются при других новообразованиях и при некоторых инфекционных или иммуноопосредованных заболеваниях.


Множественная ниелома

Множественная миелома (называемая также миеломой) — злокачественная пролиферация плазматических клеток главным образом в костном мозге, а также в других системах органов. Клетки могут образовывать солитарные опухоли, известные как плазмоцитомы.


Патогенез и клинические проявления

• Боль в костях является самым типичным симптомом; костные повреждения — это остеолитические процессы без остеобластического костеобразо-вания, вследствие чего очаги остеолиза неотчетливо выявляются на радио-нуклидной костной сканограмме. Могут развиваться патологические переломы; компрессионный перелом тел позвонков может обусловить сдавление спинного мозга.

• Инфекция — рецидивирующая инфекция наблюдается как осложнение у 25 % больных, встречается значительная гипогаммаглобулинемия (когда исключен М-компонент).

• Гиперкальциемия.

• Почечная недостаточность — вторична к гиперкальциемии и токсическим эффектам легких цепей на почечные канальцы.

• Невропатии могут быть вызваны амилоидной инфильтрацией нервов.

• Синдром повышенной вязкости — вызывает утомляемость, головную боль, нарушения зрения и ретинопатию.

• Гематологические нарушения: анемия выявляется примерно у 80 %; грану-лоцитопению и тромбоцитопению отмечают редко; находят нарушения свертываемости и криоглобулины.


Диагностика

Классическая триада при миеломе включает: 1) плазмоцитоз костного мозга (выше 10 %); 2) лизис костей и 3) наличие М-компонента в сыворотке крови и (или) моче. Исследования, необходимые для диагноза и определения стадий болезни, должны включать:

• общий анализ крови, количество тромбоцитов;

• аспирацию и биопсию костного мозга;

• электрофорез сыворотки крови и мочи и иммуноэлектрофорез для обнаружения и количественного определения М-компонента;

• обзорную рентгенограмму скелета — «выбитые пробойником» повреждения характеризуют миелому;

• уровень кальция в сыворотке крови;

• вязкость сыворотки крови;

• уровень креатинина в сыворотке крови;

• р2-микроглобулин.

Стадии заболевания (см. Table 2802, in HPIM-13) коррелируют с длительностью выживания.


Дифференциальный диагноз

Проводят с доброкачественной моноклональной гаммапатией (или монокло-нальной гаммапатией неустановленной природы). У 11% больных с моноклональной гаммапатией неустановленной природы развивается миелома.


Лечение

Считают, что при миеломе излечение невозможно, следовательно, терапия должна быть индивидуализированной. При бессимптомном течении болезни терапия нужна не всегда, но большинству необходимо лечение в течение неопределенного времени.

Стандартная терапия включает пульс-дозы алкилирующего препарата (L-фенил-аланин мустардциклофосфамид или хлорамбуцил) и преднизона в течение 4-6 дней каждые 4-6 нед. Реакцию на лечение оценивают, учитывая купирование симптомов и снижение уровня М-компонента в сыворотке крови (облегчение симптоматики может запаздывать). Оптимальная продолжительность начального курса лечения не определена, но обычно составляет 1-2 года.

Необходимо также обеспечить поддерживающий уход при осложнениях. Прогноз зависит от стадии болезни и реакции на лечение. Приблизительно 25 % больных могут умереть от заболевания, не относящегося к миеломе.


Макроглобулинения Вальденстрема

Также относится к злокачественным новообразованиям лимфоплазмоцитарных клеток, но в противоположность миеломе сочетается с лимфаденопатией и гепато-спленомегалией; клетки секретируют IgM; повышение вязкости — основное клиническое проявление; повреждение костей и гиперкальциемию не отмечают; заболевание почек не характерно, так как размер М-компонента IgM не позволяет ему фильтроваться; криоглобулинемию находят у 10 % больных.


Лечение

Такое же, как при миеломе; плазмаферез применяют при серьезных симптомах, обусловленных повышенной вязкостью; поскольку при болезни Вальденстрема важнейшие системы органов не поражены, прогноз лучше, чем при миеломе.


Заболевание тяжелых цепей

Редкое лимфоплазмоцитарное поражение; клинические проявления зависят от изотипа секретируемых тяжелых цепей.


Болезнь гамна тяжелых цепей (болезнь Франклина)

Характеризуется лимфаденопатией, лихорадкой, анемией, недомоганием, гепа-тоспленомегалией, слабостью; отек неба может быть результатом поражения лимфатического кольца Вальдейера; обычно наблюдается быстрое ухудшение течения болезни с летальным исходом от инфекции; химиотерапия удлиняет длительность выживания.


Болезнь альфа тяжелых цепей (болезнь Селигманна)

Наиболее частое из болезней тяжелых цепей; лимфоплазмоцитарная инфильтрация lamina propria тонкой кишки вызывает диарею, мальабсорбцию, снижение массы тела, мезентериальную и парааортальную аденопатии, клиническое течение очень вариабельно.


Болезнь MU тяжелых цепей

Проявляется как редкая разновидность хронического лимфоцитарного лейкоза; опухолевые клетки могут иметь дефект в соединении тяжелых и легких цепей.

АРНИКА ГОРНАЯ (Arnica montana L.)

12-07-2016, 01:35 Просмотров: 410

Внешний вид:
Многолетнее травянистое растение высотой 20-60 см, с прикорневой розеткой продолговато-яйцевидных цельнокрайних толстых листьев, семейства астровых. Из розетки вырастает прямой железистоволосистый стебель с несколькими парами супротивных ланцетовидных листьев. Стебель заканчивается одной большой оранжево-желтой душистой корзинкой. Она имеет один ряд из 15-20 краевых язычковых цветков с пятью зубчиками и семью - девятью жилками и очень большое число мелких желтых трубчатых цветков с пятью зубчиками. Плоды - пушистые семянки. Цветет в июне-июле.
Место произрастания:
В России арника встречается в Западной Украине, по горным лугам Карпат, реже - в Литве, Латвии и Белоруссии. Произрастает она рассеянно, небольшими очагами. Это частично охраняемое растение, то есть его нельзя выдергивать с корнями, и заготовку проводят по специальным лицензиям (является редким, исчезающим видом, включено в Красную книгу); пытаются возделывать в полукультуре.
Целебные свойства:
Используют соцветия, содержащие арницин, дубильные вещества, цинарин, холин, бетаин, зеаксантин, эфирное масло, жирное масло, стерины, красящее вещество, камеди, ситостерин, минеральные соли.
Применение:
Арника - старинное народное средство, применявшееся в странах Западной Европы еще в 11 веке. В прошлом арника горная считалась эффективным лекарством от различных болезней дыхательных и пищеварительных органов. ВНИМАНИЕ!!! В БОЛЬШИХ ДОЗАХ ВЫЗЫВАЕТ ОТРАВЛЕНИЕ.

Поражения черепных нервов

11-07-2016, 05:18 Просмотров: 341

Поражения черепных нервов


Обонятельный нерв (I)

Обоняние может быть нарушено за счет: 1) нарушения доступа одоранта к обонятельному нейроэпителию (транспортная утрата обоняния), например, в связи с отеком слизистой оболочки носа при острых респираторных заболеваниях, аллергических ринитах или из-за структурных изменений полости носа (искривление носовой перегородки, полипы, опухоль); 2) повреждения рецепторной зоны (сенсорная утрата обоняния), например, разрушение обонятельного эпителия при вирусных инфекциях, опухолевых процессах, вдыхании токсичных химикатов, облучении головы; 3) повреждения обонятельных путей (невральная утрата обоняния), например, в результате травмы с переломом решетчатой пластинки или без него, новообразований передней черепной ямки, нейрофизиологических процедур, нейротоксичных лекарств или врожденных расстройств, таких как синдром Каллмрна.


Зрительный нерв (II)

Зрительные расстройства могут быть объяснены поражением определенной части зрительного пути при обследовании глазного яблока, сетчатки или соска зрительного нерва или при тщательной, до мельчайших нюансов, проверке полей зрения. Поражения сетчатки вызывают появление дугообразных, центральных или цен-троцекальных скотом. Поражения хиазмы приводят к битемпоральным гемианопсиям. Гомонимные гемианопсии возникают в поражениях, локализующихся позади хиазмы, полные поражения локализовать не имеет смысла. Частичная неконгруэнтная гомонимная гемианопсия предполагает поражение зрительного тракта или проводящих путей (поражение зрительного тракта подозревают при сочетании атрофии зрительного нерва и афферентного пупиллярного дефекта, тогда как при поражении области за коленчатым телом зрачки остаются в норме). Конгруэнтная (идентичная) гомонимная гемианопсия означает поражение коры.


Внутриглазная жидкость и глаукома

Глаукома — состояние, при котором повышенное внутриглазное давление (более 22 мм рт. ст.), передаваясь через внутриглазную жидкость, повреждает зрительный нерв. Глаукома является основной причиной слепоты в США.

Открытоугольная глаукома. Редко вызывает боль в глазах или отек роговицы. Потеря зрения отмечается сначала на периферии поля зрения, острота зрения сохраняется в норме до поздней стадии заболевания. Лечение: местно — холинергичес-кие препараты (пилокарпин или карбахол) и р-блокаторы (тимолол) с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид или метазоламид) или без них.

Закрытоугольная глаукома. Может быть вызвана (ускорена) приемом препаратов, расширяющих зрачки. Симптомы: потеря зрения, расширение зрачков, боль и (при остром процессе) — эритема. Является неотложным состоянием и требует лечения внутривенным введением маннитола, парентерально ацетазоламидом и местно — пилокарпином или тимололом.

Врожденная глаукома. Редко.

Вторичная глаукома. Может быть связана с лейкемией, серповидно-клеточной анемией, макроглобулинемией Вальденстрема, анкилозирующим спондилитом, рев-матоидным артритом, саркоидозом, врожденной краснухой, онхоцеркозом, амилои-дозом, несовершенным остеогенезом, метастазами опухолей, нейрофиброматозом, синдромом Стерджа—Вебера, постоянным приемом глюкокортикоидов, амфетаминов, гексаметония, резерпина, антихолинергиков, травмой глаз, смещением хрусталика (гомоцистинурия и синдром Марфана).


Сетчатка

Заболевания сетчатки включают вазопатии, сопутствующие наиболее распространенным болезням (гипертензия, сахарный диабет); окклюзию центральной артерии сетчатки (с сегментарным разделением кровотока в ретинальных венах, молочно-белой сетчаткой и вишнево-красным пятном из-за сохранившейся васкуляриза-ции собственно сосудистой оболочки глаза), в связи с эмболией, височным артериитом, атеросклерозом, васкулитом, повышенной вязкостью крови; преходящую монокулярную слепоту (amaurosis fugax), возникающую из-за приступов ишемии сетчатки, обычно связанных с ипсилатеральным стенозом сонной артерии или эмболией ретинальных артерий. Обычно приступ слепоты развивается быстро (от 10 до 15 с) и описывается больным как тень, плавно и безболезненно затемняющая поле зрения, падая сверху вниз. В других случаях дефект зрения может быть описан как сужение поля зрения снизу. Слепота длится секунды или минуты, а затем зрение медленно и равномерно проясняется в обратной последовательности. Это состояние можно отличить от преходящей слепоты при классической мигрени, так как последняя часто начинается с бесформенных световых вспышек (фотопсия) или зигзагообразных линий (темное пятно с зигзагообразным контуром, или тейхоп-сия), двигающихся через поле зрения в течение нескольких минут, покидая гемиа-нопсическую скотому (хотя больные могут указывать на монокулярные симптомы). Заболевания сетчатки также могут быть обусловлены дегенеративным процессом, возникающим при пигментном ретините, при сопутствующих мультисистемных заболеваниях и токсическом воздействии лекарственных препаратов, в том числе фенотиазинов или хлорохина.


Зрительный нерв

Ретробульбарная зрительная невропатия, или неврит зрительного нерва. Характеризуется быстрым (часы или дни) развитием нарушения зрения одного или обоих глаз, обычно в связи с острой демиелинизацией зрительного нерва. Заболевание чаще возникает у детей, подростков или молодых людей. Полная слепота бывает редко. При осмотре: диск зрительного нерва и сетчатка в норме или может иметься воспаление соска зрительного нерва; движения глазами или давление на глазные яблоки вызывают боль; центральное зрение нарушается в большей степени, чем периферическое, рефлекс зрачка на свет нарушен (тест на вспышки света). СМЖ нормальна или имеется плеоцитоз (10-20/мкл) с доминированием каких-либо клеток или без него. В 50 % случаев в последующие 15 лет развиваются признаки рассеянного склероза. Другие причины заболевания: постинфекционный или диссеминированный энцефаломиелит, задний увеит, сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли (глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, менингио-ма, метастазы) и грибковые инфекции.

Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва. Возникает в результате атеросклеротического или воспалительного заболевания глазной артерии или ее ветвей. Проявляется как острая безболезненная монокулярная потеря зрения с дефектом верхнего поля. Сосок зрительного нерва бледный и отечный с точечными перипапиллярными кровоизлияниями, желтое пятно и сетчатка в норме. При обследовании необходимо исключить височный артериит. Иногда причиной передней ишемической зрительной невропатии может быть микроэмболия (например, после хирургического вмешательства на сердце).

Токсическая или трофическая зрительная невропатия. Проявляется как одновременное нарушение зрения обоих глаз с центральными или центроцекальными скотомами, развивающееся в течение дней или недель. Токсичные вещества: метанол, хлорамфеникол, этамбутол, изониазид, сульфаниламиды, стрептомицин, дигиталис, спорынья, тяжелые металлы.

Битемпоральная гемианопсия обусловлена распространением на супраселляр-ную зону опухоли гипофиза или мешковидной аневризмы виллизиева круга, или менингиомой бугорка турецкого седла, или, реже, развивается в связи с саркоидозом, метастазами и болезнью Хенда—Крисчена—Шюллера.


Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы (III, IV, VI)

Изолированный паралич III или VI черепных нервов. Могут быть вызваны такими заболеваниями, как сахарный диабет, новообразования, повышенное внутричерепное давление (VI нерв), глиома варолиева моста у детей или метастатическая назофарингеальная опухоль у взрослых (VI нерв), опухоль основания мозга (III нерв), ишемический инфаркт нерва, аневризма виллизиева круга. При компрессионных поражениях III нерва зрачок обычно расширен, тогда как при инфаркте нерва зрачки не изменены.


Поражения III, IV и VI нервов. Могут происходить на уровне их ядер, на их протяжении от ствола мозга через субарахноидальное пространство, кавернозный синус или верхнюю глазничную щель (табл. 173-1).


Таблица 173-1 Синдромы поражения черепных нервов


Локализация
Пораженные черепные нервы
Типичные причины
Верхняя глазничная щель
III, IV, первая ветвь V, VI
Инвазивная опухоль клиновидной кости, аневризма
Латеральная стенка кавернозного синуса
III, IV, первая ветвь V, VI, часто с проптозом
Аневризма или тромбоз кавернозного синуса, инвазивные опухоли синусов и турецкого седла
Ретросфеноидальное пространство
II, III, IV, V, VI
Обширные опухоли средней черепной ямки
Верхушка каменистой кости
V.VI
Петрозит, опухоли височной кости
Внутренний слуховой проход
VII, VIII
Опухоли височной кости (дермоиды и др.), инфекционные процессы, неврома слухового нерва
Мостомозжечковый угол
V, VII, VIII и иногда IX
Неврома слухового нерва, менингиома
Яремное отверстие
IX, X, XI
Опухоли и аневризмы
Заднее латерокондилярное пространство
IX, X, XI, XII
Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли
Заднее ретропаротидное пространство
IX, X, XI, XII и синдром Горнера
Опухоли околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли, опухоли лимфатических узлов, туберкулезный аденит

 

Источник: с изменениями Victor M, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толосы—Ханта. Болезненные комбинированные односторонние пора* жения, возникающие вследствие параселлярной гранулемы.

Гипофизарная апоплексия. Острая одно- или двусторонняя офтальмоплегия и дефект поля зрения, сопровождающиеся головной болью и (или) сонливостью.

Офтальмоплегия при мигрени. Преходящая офтальмоплегия при типичной мигрени.


Тройничный нерв (V)

Невралгия тройничного нерва (tic douloureux). Часто повторяющийся, мучительный приступ боли в губах, деснах, щеках или подбородке (редко — в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва), продолжающийся от нескольких секунд до нескольких минут. Возникает у людей среднего возраста или пожилых. Боль часто провоцируется раздражением тригтерных зон. Нарушение чувствительности не выявляется. Следует дифференцировать от других форм лицевых болей, возникающих в результате заболеваний челюсти, зубов или придаточных пазух носа. Три-геминальная невралгия изредка бывает вызвана вирусом herpes zoster или опухолью. Лечение: карбамазепин (1-1,5 г/сут в дробных дозах) эффективен в 75 % случаев; в период лечения следует выполнять клинический анализ крови для выявления редкого осложнения лечения — апластической анемии. Если медикаментозное лечение не дает эффекта, терапией выбора может быть хирургическое разрушение ганглия или субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии тройничного нерва.

Тригеминальная невропатия. Может быть вызвана рядом редких состояний, обычно проявляется потерей чувствительности лица или слабостью челюстных мышц. Такими состояниями могут быть: опухоли средней черепной ямки, тройничного нерва, метастазы опухолей в основание черепа, поражения кавернозного синуса (с повреждением первой и второй ветвей V нерва) или верхней глазной щели (с повреждением первой ветви V нерва).


Лицевой нерв (VII)

Поражения VII черепного нерва или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Паралич Белла. Наиболее частая форма идиопатического паралича лицевых мышц, обнаруживаемая ежегодно у 23 человек из 100 000. Мышечная слабость развивается за 12-48 ч, иногда ей предшествует боль за ушами. Полное выздоровление наступает у 80 % больных в течение нескольких недель или месяцев. Лечение включает защиту глаз во время сна; преднизон (60-80 мг/сут 5 дней, со снижением дозы в последующие 5 дней) может оказаться эффективным, но эффективность этого препарата окончательно не выяснена.

Синдром Ханта. Вызывается вирусом herpes zoster при поражении им коленчатого ганглия; отличается от паралича Белла наличием везикулярных высыпаний в глотке, наружном слуховом проходе и других частях наружного покрова черепа.

Неврома слухового нерва. Часто сдавливает VII нерв.

Опухоль или инфаркт варолиева моста. Могут вызвать слабость мышц лица за счет поражения мотонейронов ядра лицевого нерва.

Билатеральная лицевая диплегия. Может развиться при синдроме Гийена— Барре, саркоидозе, болезни Лайма и лепре.

Лицевой гемиспазм. Может возникать или в результате паралича Белла, при процессах, раздражающих лицевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основной артерии или аберрантная сосудистая компрессия нерва), или как идиопа-тическое заболевание.

Блефароспазм. Непроизвольный рецидивирующий спазм век обоих глаз, встречающийся у пожилых людей, иногда в сочетании со спазмом других мышц лица. Может проходить самостоятельно. Лечение: в тяжелых случаях декомпрессия лицевого нерва или его участка. По последним данным, оказалась эффективной местная инъекция ботулотоксина в круговую мышцу глаза, даже при повторном лечении.


Преддверно-улитковый нерв (VIII)

Головокружение, вызванное поражением вестибулярной части VIII черепного нерва, описано в гл. 10. Поражения слухового нерва вызывают нарушение слуха, которое может быть проводниковым, возникающим при поражении звукопроводящего аппарата в результате структурной аномалии наружного слухового прохода или среднего уха из-за опухоли, инфекции, травмы и т.д., или сенсорно-невральным, возникающим при поражении звуковоспринимающего аппарата из-за повреждения волосковых сенсорных клеток Кортиева органа в результате воздействия чрезмерного шума, вирусных инфекций, ототоксичных лекарственных препаратов, перелома височной кости, менингита, кохлеарного отосклероза, болезни Меньера, или в результате повреждения слухового нерва, возникающего главным образом из-за опухолей мостомозжечкового угла, или сосудистых, демиелинизирующих или дегенеративных заболеваний, поражающих центральные слуховые пути. Стволовые слуховые вызванные потенциалы — чувствительный и точный метод тестирования для дифференциации сенсорной потери слуха от невральной. Аудиометрия позволяет отличить проводниковую утрату слуха от сенсорно-невральной. Большинству больных с проводниковой и асимметричной сенсорно-невральной потерей слуха необходимо провести КТ-сканирование височной кости. При сенсорно-невральной потере слуха следует провести электронистагмографию и калорическую пробу.


Языкоглоточный нерв (IX)

Невралгия языкоглоточного нерва. Пароксизмальная, сильная боль в области миндалины, усиливающаяся при глотании. Выраженных чувствительных или двигательных нарушений нет. Лечение карбамазепином или фенитоином часто эффективно, но иногда необходимо хирургическое пересечение IX нерва около продолговатого мозга. Другие заболевания, повреждающие этот нерв, включают: опоясывающий герпес, компрессионную невропатию, когда она сочетается с параличом блуждающего или добавочного нервов и обусловлена опухолью или аневризмой в области яремного отверстия.


Блуждающий нерв (X)

Поражение блуждающего нерва вызывает дисфагию и дисфонию. Односторонние поражения вызывают свисание мягкого неба, утрату рвотного рефлекса и колебание латеральной стенки глотки по типу «занавески», голос пациента становится хриплым, носовым. Заболевания, при которых поражается блуждающий нерв, включают дифтерию (токсин), неопластические и инфекционные процессы в оболочках, опухоли и сосудистые повреждения продолговатого мозга, сдавление возвратного гортанного нерва в связи с интраторакальным процессом.


Подъязычный нерв (XII)

XII черепной нерв иннервирует ипсилатеральные мышцы языка. Поражения, нарушающие функцию нерва, могут локализоваться в стволе мозга (поражение двигательного ядра при опухоли, полиомиелите, заболеваниях двигательных нейронов), по ходу нерва в задней черепной ямке (платибазия, болезнь Педжета) или в подъязычном канале.

Болезнь Альцгеймера и другие деменции

11-07-2016, 03:14 Просмотров: 310

Болезнь Альцгеймера и другие деменции


Этиология

Около 70 % случаев прогрессирующей деменции взрослых приходится на болезнь Альцгеймера (БА). Другие причины (по убыванию): мультиинфарктная демен-ция (МИД), деменция, связанная с нарушением питания, метаболизма или эндокринная (включая синдром Вернике — Корсакова), опухоли мозга, хроническая инфекция ЦНС и гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД). Менее частыми причинами деменции служат болезнь Хантингтона (БХ), болезнь Крейтцфельда — Якоба (см. гл. 166) и болезнь Пика. Энцефалопатия при СПИДе также является важной причиной деменции в группах риска.


Клинические проявления

Деменция определяется как отклонение когнитивной функции от исходного уровня в сторону деградации. Хотя обычно на передний план выступают нарушения памяти (особенно кратковременной), могут быть затронуты все аспекты кортикальных функций, что ведет к дезориентации во времени и пространстве, нарушениям оценки окружающей действительности и концентрации внимания (способности сосредоточиться), афазии, апраксии и алексин. Уровень сознания обычно нормален; наличие галлюцинаций или спутанного сознания (ажитации) должно наводить на мысль о других причинах деменции (токсической, метаболической, лекарственной или инфекционной).


Болезнь Альцгеймера

Первоначально проявляется потерей памяти, но вскоре затрагивает и другие когнитивные функции с проявлениями афазии, апраксии или трудностью оценки окружающей действительности. Личность пациента сохранена, и поверхностное обследование может не выявить признаков развития деменции. Симптомы заболевания обычно первыми замечают члены семьи; больной часто не подозревает о серьезной степени потери памяти. Заболевание характеризуется невропатологическими нарушениями — нейрофибриллярными отложениями в нейронах и образованием сенильных бляшек, наиболее часто в гиппокампе и ассоциативной зоне коры головного мозга. Сходные невропатологические нарушения имеются и при болезни Дауна. Семейную болезнь Альцгеймера (10 %) связывают с генами, локализованными в 14-й и, реже, в 21-й хромосоме. Сенильная бляшка имеет внеклеточное амилоидное ядро, образованное из белка-предшественника амилоида (БПА), который закодирован геном 21-й хромосомы. БПА — гликопротеин мембраны; при Б А он синтезируется в избытке, что сопровождается его патологическим отложением. Изменения БПА служат причиной раннего начала СБА. Факторы риска развития БА: старческий возраст, отягощенная наследственность, наличие изоформы Е4 аполи-попротеида. Аполипопротеид Е2 оказывает защитное действие.


Мультиинфарктная деменция (МИД)

Наибольший риск заболевания — у больных с гипертензией, сахарным диабетом и гиперхолестеринемией. Ключом к диагнозу является наличие в анамнезе инсультов, асимметричных неврологических расстройств и псевдобульбарного паралича. КТ и МРТ выявляют множественные очаги поражения.

Деменция токсическая, метаболическая или алиментарная. Пациенты должны быть обследованы на наличие системных проявлений витаминной недостаточности (витамин В12, тиамин), эндокринных нарушений (гипотиреоз, гиперкальциемия), в анамнезе сведения о приеме лекарственных средств. У больных энцефалопатией Вернике (дефицит витамина В,) наблюдается потеря памяти и спутанность сознания, глазодвигательные нарушения (поражение VI нерва, нистагм), атаксия. Преходящие нарушения памяти получили название синдрома Корсакова. У больных с этим синдромом нарушена способность к заучиванию или запоминанию новых сведений, отмечается конфабуляция, но остальные высшие функции коры (речь, счет и др.) близки к норме.

Опухоли мозга и субдуральные гематомы (см. гл. 164). Данные КТ или МРТ позволяют уточнить диагноз.

Инфекции ЦНС. При обследовании ЦНС обнаруживают криптококкоз (тору-лез), нейросифилис и другие хронические инфекции. Начальным проявлением СПИДа может быть асептический менингит с последующей прогрессирующей де-менцией. Имеются изменения СМЖ (лейкоцитарный плеоцитоз). Из СМЖ или мозга выявляют антиген ВИЧ.

Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД). Ее следует заподозрить у пожилых пациентов с сочетанием нарушений походки, деменции и недержания мочи. Диагностика затруднена у пожилых больных с корковой атрофией и гидроцефалией ex vacuo. Для диагностики требуется госпитализация больного.


Болезнь Хантингтона

Аутосомно-доминантное заболевание (ген в 4р16 хромосоме), встречается в возрасте 20-50 лет и проявляется симптомами депрессии, хореиформными движениями и подкорковой деменцией — абулия, расстройство внимания, нарушение концентрации внимания. Симптомы потери памяти менее выражены. КТ- и МР-сканиро-вание выявляет атрофию хвостатого ядра. Сейчас доступно генетическое тестирование с выявлением более 37 повторений триплетов CAG (при норме 15-35).

Лимбический энцефалит (см. гл. 182). Болезнь Крейтцфельда—Якоба (см. гл. 166).


Обследование больного

Схема лабораторного обследования больного с диагнозом деменции должна включать: 1) клинический анализ крови; СОЭ; 2) кальций сыворотки, электролиты, В12, фолаты, функциональные тесты печени, почек и щитовидной железы; 3) КТ или МРТ; 4) анализ СМЖ — цитоз, содержание белка, цитология и 5) серологическую диагностику для исключения сифилиса. При показаниях необходимо провести тест на определение антител к ВИЧ.


Дифференциальная диагностика

Отдифференцировать депрессивную псевдодеменцию от истинной деменции трудно. Больные старше 60 лет, как правило, жалуются на снижение памяти, возникающее обычно из-за старческой забывчивости. И в том, и в другом случаях клинические функциональные исследования памяти не выявляют серьезных нарушений. Полезна диагностическая шкала для мини-исследования ментального статуса (см. табл. 168-1). Деменция может развиться и при болезни Паркинсона (см. гл. 169).


Лечение

Курабельных больных (10 %) выявляют в результате лабораторных исследований. Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) может быть излечена в 2/3 случаев путем шунтирования. Инкурабельные случаи деменции включают болезни Аль-цгеймера, Хантингтона, Крейтцфельда — Якоба.


Таблица 148-1 Мини-исследование ментального статуса


Исследование_________________

Больной_____________________ 
Обследующий___________________
Дата__________________


Максимальное число баллов
Баллы
 

5
()
()
Ориентировка
Какой сейчас (год), (время года), (день), (месяц)? Где мы находимся? (государство), (страна), (город), (больница), (этаж)?
3
()
Регистрация

Назовите 3 предмета: дается 1 с на каждое название. Потом попросите больного назвать все три предмета после того, как это сделали вы. Поставьте 1 балл за каждый правильный ответ. Повторяйте задание до тех пор, пока больной не запомнит все 3. Сосчитайте попытки и запишите. Попытки

5
()
Внимание и счет

Серия 7 с 1 балл за каждый правильный ответ. Остановитесь после пяти ответов. Альтернатива: произнесите по буквам в обратном порядке слово «...»

3
()
Воспроизведение

Спросите о трех предметах, названия которых повторялись ранее. 1 балл за каждый правильный ответ.

9
()
Речь

Назовите предметы, например карандаш и наручные часы (2 балла). Повторите фразу: «...» (1 балл). Выполните команду, состоящую из трех этапов: «Возьмите лист бумаги в правую руку, сложите его пополам и положите на пол» (3 балла). Прочитайте и выполните задание: «Закройте глаза» (1 балл). Напишите предложение (1 балл). Скопируйте рисунок (1 балл). Общее количество баллов Оцените уровень сознания по следующим градациям:

 
 
Ясное Вялость Сопор Кома

 

ИНСТРУКЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ ШКАЛЫ:


Ориентировка

Спросите пациента о дате. Затем задайте специальные вопросы на пропущенные части ответа, например: «Не могли бы вы назвать также время года?» 1 балл за каждый правильный ответ. Далее спросите: «Можете ли вы назвать больницу, в которой находитесь?» (город, страну и т.д.), 1 балл за каждый правильный ответ.


Память

Спросите больного, можно ли проверить его память. Затем назовите три не связанных друг с другом предмета, четко и медленно (примерно 1 с на каждое название). После того, как вы назвали все три предмета, попросите повторить их названия. Это первое повторение определяет количество баллов (0-3), но продолжайте называть их, пока больной не сможет повторить все три названия, вплоть до 6 попыток. Если больной так и не смог запомнить все 3 названия, его способность к воспроизведению не может быть оценена положительно.


Внимание и счет

Попросите больного вычитать последовательно из 100 по 7. Остановитесь после пяти вычитаний (93, 86, 79, 72, 65). Подсчитайте общее количество правильных ответов. Если больной не сможет выполнить или не выполнит это задание, попросите его произнести слово по буквам в обратном порядке, например, слово «город». Количество баллов соответствует количеству букв, поставленных в правильном порядке, например: дорог = 5, догор = 3.


Воспроизведение

Спросите больного, может ли он назвать те три предмета, которые вы просили его запомнить ранее. Количество баллов 0-3.


Речь

Называние: покажите больному свои часы и спросите у него, что это. Повторите то же с карандашом. Количество баллов 0-2. Повторение: попросите больного повторить за вами предложение. Разрешается только одна попытка. Количество баллов 0-1. Трехэтапная команда: дайте больному простой чистый лист бумаги и повторите команду. 1 балл за каждый правильно выполненный этап команды. Чтение: на чистом листе бумаги напишите предложение «Закройте глаза» (буквы должны быть достаточно крупными, чтобы больной мог видеть их ясно). Попросите больного прочитать и выполнить то, что там написано. 1 балл только в том случае, если пациент действительно закрыл глаза. Письмо: дайте больному чистый лист бумаги и попросите его написать предложение для вас. Не диктуйте предложение; оно должно быть написано самостоятельно. Оно должно содержать подлежащее и сказуемое и быть разумным. Не обязательно исправлять грамматические ошибки и пунктуацию. Копирование: на чистом листе бумаги нарисуйте два перекрещенных пятиугольника (сторона каждого пятиугольника размером 2,5 см) и попросите пациента в точности их скопировать. На его рисунке должны присутствовать все 10 углов и два угла должны пересекаться (за все это - 1 балл). Тремор и поворот рисунка не учитывается.

Установите уровень сознания больного в соответствии с градациями от «ясное» до «кома».

Источник: Воспроизведение разрешено из Folstein et al. Psychiatr Res 12; 189, 1975.

РАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

7-07-2016, 23:53 Просмотров: 435

1. Траву астрагала пушистоцветкового в виде настоя принимают внутрь как источник железа при железодефицитной анемии и как средство, активно укрепляющее сердечно-сосудистую систему. На стой: ст. ложку травы настаивают 2 часа в стакане кипятка и принимают по 2-3 ст. ложки настоя 3-5 раз в день до еды.

2. Кору молодого корня или корень барбариса обыкновенного в ви де настойки принимают внутрь при сильном истощении организма и раке внутренних органов. Настойка: 25 %-ная на 70 -40%-ном спирте, принимают по чайной ложке 3-4 раза в день до еды продолжительное время.

3. Траву барвинка малого и др. видов в виде настоя принимают внутрь как средство, обладающее противоопухолевой активностью (задерживает деление клеток на стадии метафазы), при остром лейкозе и др. заболеваниях. Настой: 2-3 ст. ложки травы настаивают 2 часа в 0,5 л кипятка и пьют по 2/3 стакана теплого настоя 3-4 раза в день до еды.

4. Кору корней или корни бархата амурского в виде настоя принимают внутрь при опухолях внутренних органов и как тонизирующее средство для истощенного организма. Настой: ст. ложку сырья настаивают 2-3 часа в стакане кипятка и принимают по 1/4 стакана на стоя 3-5 раз в день до еды.

5. Все растение (траву и корни) белозера болотного в виде настоя принимают внутрь при раке желудка, кишечных и др. заболеваниях. Настой: 1-2 чайные ложки сырья настаивают 2 часа в стакане кипятка и принимают по 2-3 ст. ложки настоя 3-4 раза в день до еды.

6. Плоды бобов русских (или конских) полезно включать в рацион питания как средство, тормозящее рост злокачественных опухолей, и для профилактики этих заболевании. Бобы назначают без ограничения в виде порошка, супов и каш.

7. Споры (или все растение) в стадии скорого созревания гриба веселки обыкновенной сами по себе или (что лучше) в комплексе растений (для приема внутрь) в виде мази из порошка гриба на масляно прополисной основе используют наружно как мощное наружное про тивоопухолевое средство. Мазь: 10 г .порошка веселки смешивают путем прогрева со 100г 10%-ного прополисного масла или др. жировой основы и используют для повязок.

8. Соцветия бодяка полевого ( осота розового) в сборе с др. противоопухолевыми средствами в виде настоя принимают внутрь при раке внутренних органов. 9. Семена и листья болиголова крапчатого в виде настойки принимают внутрь при раковых заболеваниях внутренних органов и как болеутоляющее средство при всех болях в желудочно-кишечном тракте. Настойка: 1 часть сырья настаивают 7-10 дней в 5 частях 70 -ного спирта и принимают внутрь по 2-10 капель настойки на ст. ложку теплой кипяченой воды, при внутренних болях по 2-3 капли настойки на ст. ложку теплой кипяченой воды, не более З-х раз в день до еды. Настойка ядовита, очень!

ГРИПП

7-07-2016, 06:02 Просмотров: 492

1. При эпидемиях гриппа или контакте с гриппозными больными во избежание заражения этим заболеванием следует носить плотно закрывающую органы дыхания (нос и рот) защитную маску состоящую из 2-3 слоев марли или 1-2 слоев чистого льняного полотна. Если маска рассчитана на многоразовое использование, к следующему дню (удобнее на ночь) ее следует прокипятить в течение 10-15 минут, вы стирать, высушить и прогладить. Она готова к повторному применению.

2. Траву адониса (горицвета) весеннего в виде слабого настоя в малых дозах принимают внутрь при инфекционных заболеваниях (грипп, скарлатина, тиф и т. д.). Настой: ст. ложку травы настаивают час в 2 стаканах кипятка и принимают по ст. ложке (максимум) не чаще, чем через час. Настой готовить ежедневно - употреблять свежим. Строгая дозировка! Ядовито! 3. При гриппе и для предупреждения его используют .маточное (пчелиное) молочко в чистом виде подъязычно с одновременным орошением полости рта и носовых пазух настойкой из молочка. Такой метод лечения менее кропотлив и всегда дает хорошие результаты в течение 2-3 дней. Примечание: 20--30 мг молочка (на кончике ст. ножа) кладут под язык и держат до полного растворения 3-4 раза в день за 60-90 минут до еды. Настойка: 1 часть молочка смешивается с 20 частями водки и орошается ею полость рта 3-4 раза в день, а также пропитывают ватку этой настойкой и вводят такие тампончики в носовые пазухи как лечебное и профилактическое средство.

4. Корневища сабельника болотного (лапчатки болотной) в виде на стоя принимают внутрь как потогонное средство при гриппе и др. заболеваниях. Настой: ст. ложку корневищ с корнями настаивают 2 часа в стакане кипятка и пьют по 1/4 стакана настоя 3-4 раза в день, лучше до еды.

5. Кусочек очищенного зубка чеснока посевного с небольшую горошину закатывают в ватку, сжимают его пальцами (или чем иным) так, чтобы ватка пропиталась его соком. Закладывают такие комочки ваты в концы ноздрей так, чтобы они не мешали дышать носом. Во время эпидемии гриппа держите в ноздрях такие комочки постоянно. 6. При гриппе народным средством является медово-чесночная кашица: очищенный чеснок натирают на терке, смешивают с медом в соотношении 1:1 и принимают смесь по ст. ложке перед сном, запивая теплой кипяченой водой.

7. Листья эвкалипта шарикового в виде настойки принимают внутрь, а масляные извлечения из него используют наружно при гриппе для смазывания носовых пазух. Настойка: 25 %-пая на 40%- 70%-ном спирте, принимают по 20--25 капель в 1/4 стакана теплой кипяченой воды 3-4 раза в день до еды.

8. При простудных заболеваниях и в частности гриппе полезно по париться в хорошо прогретой бане. При лечении этого заболевания она будет результативной, если пар ее приготовлен из сгущенного (произвольного по концентрации) настоя из молодых (клейких) почек осины обыкновенной или тополя черного. Продолжительность такой лечебной процедуры 20-30 и более минут. Жажду в бане можно утолять настоем из этих почек, добавив в него по вкусу мед. Настой: 2-3 ст. ложки измельченных почек настаивают 2-3 часа в литре кипятка. Фильтруют, добавляют по вкусу мед и принимают без строгой дозировки.

Миопатии и мышечные дистрофии

2-07-2016, 14:13 Просмотров: 340

Миопатии и мышечные дистрофии


Этиология

Разнородная группа заболеваний. Все они являются наследственными прогрессирующими мышечными дегенеративными процессами, но различаются по своим клиническим и патологическим признакам и типу наследования. Генетический механизм многих из них в настоящее время прояснен (табл. 180-1).


Клинические проявления отдельных заболеваний (см. табл. 180-1)

Дистрофия Дюшенна. Х-сцепленная мышечная дистрофия, поражающая исключительно мальчиков. Начало заболевания в возрасте до 5 лет; симметричная и неуклонно прогрессирующая слабость в мышцах бедер и плечевого пояса, затрудняющая движения при подъеме, беге, прыжках. К 8-10 годам большинство детей нуждается в ортопедических аппаратах; к 12 годам большинство детей не могут ходить. Больные редко живут более 25 лет.

Сопутствующие нарушения. Сухожильные и мышечные контрактуры (в том числе ахилловых сухожилий), прогрессирующий кифосколиоз, нарушение функции легких, кардиомиопатия, интеллект снижен. Мышечная слабость сочетается с пальпаторно определяемым увеличением и плотностью некоторых мышц (например, икроножных), что вначале является результатом гипертрофии, а затем замещения мышц жировой и соединительной тканью.

Лабораторные исследования. Значительное повышение (в 20-100 раз) мышечных ферментов (КФК, альдолаза), миопатическая кривая на ЭМГ; в биоптатах — наличие некротизированных мышечных волокон с регенерацией, фагоцитозом и жировым перерождением мышечной ткани. Диагноз может быть поставлен точно при обнаружении дистрофика в мышечной ткани методом вестерн-блоттинга и (или) иммунохимической метки. Мутации в дистрофин-гене могут быть доказаны примерно у двух третей больных с помощью исследования кДНК. Изменения ЭКГ (увеличенный комплекс RS в отведении V,, глубокий Q в грудных отведениях) свидетельствуют о наличии кардиомиопатии.

Определение носителъства. Сывороточная КФК повышена у 50% женщин-носителей. Хотя ген и его производное (дистрофии) еще не идентифицированы, в практике можно использовать пробы на кДНК для определения носительства и пре-натальной диагностики.

Осложнения. Включают дыхательную недостаточность и инфекционные заболевания, аспирацию и острую гастрэктазию. ЗСН и сердечные аритмии также осложняют течение кардиомиопатии. Пассивное растяжение мышц, тенотомия, пш-нирование, физиотерапия, вспомогательные механические устройства и отказ от длительной иммобилизации — все эти меры симптоматической терапии могут быть полезны.


Таблица 180-1 Прогрессирующие мышечные дистрофии


Тип
Генетический механизм
Клинические признаки
Вовлечение других систем органов
Дюшенна
Х-хромосомная рецессивная мутация дистрофин-гена
Начало в возрасте до 5 лет; прогрессирующая слабость мышц тазового и плечевого пояса; неспособность ходить после 12 лет; кифосколиоз; дыхательная недостаточность в возрасте 20-30 лет
Кардиомиопатия; снижение интеллекта
Беккера
Х-хромосомная рецессивная мутация дистрофин-гена
Начало в раннем или позднем возрасте; медленно прогрессирующая слабость мышц тазового и плечевого пояса; сохранение способности ходить после 15 лет; дыхательная недостаточность после 40 лет
Кардиомиопатия
Миотоническая
Аутосомно- доминантный; расширение нестабильного участка ДНК хромосомы 19ql3,3
Начало в любом возрасте; медленно прогрессирующая слабость мышц век, лица, шеи, дистальных мышц конечностей; миотония
Нарушение сердечной проводимости; психические нарушения; катаракты, лобная алопеция; атрофия гонад

 

Таблица 180-1 Продолжение


Тип
Генетический механизм
Клинические признаки
Вовлечение других систем органов
Плече-лопаточно-лицевая
Аутосомно-доминантный; часто мутации хромосомы 4q35
Начало в возрасте до 20 лет; медленно прогрессирующая мышечная слабость лицевой области, плечевого пояса, тыльного сгибания стопы
Гипертензия; глухота
Плечевого и тазового пояса (возможны несколько заболеваний)
Аутосомно-рецессивный или доминантный
Начало с раннего детства до среднего возраста; медленно прогрессирующая слабость мышц плечевого и тазового пояса
Кардиомиопатия
Глазо-глоточная
 
 
Аутосомно-доминантный (Французская Канада или Испания) 
Начало в 50-60 лет; медленно прогрессирующая слабость мышц: наружных глазных, век, лица и глотки; крикофарингеальная ахалазия. 
Церебральные, глазные
Врожденная (включает несколько заболеваний, в том числе типы Фукуяма ицеребро-окулярная дисплазия) Аутосомно-рецессивный Начало при рождении; гипотония, контрактуры, задержка развития; в одних случаях — ранняя дыхательная недостаточность, в других — более благоприятное течение болезни

 

Источник: Mendell JR, Griggs RC, НРШ-13, с. 2384.

Лечение. Пока не разработано. Преднизон, 0,75 мг/кг/сут может замедлить про-грессирование заболевания на период до 3 лет.

Дистрофия Беккера (доброкачественная псевдогипертрофическая). Менее тяжелая и реже встречающаяся, чем дистрофия Дюшенна, с более медленным течением и более поздним началом (5-15 лет), но со сходными клиническими и лабораторными признаками. Это заболевание также является результатом дефекта в ди-строфин-гене.

Миотоническая дистрофия. Аутосомно-доминантное заболевание, при котором мышечная слабость проявляется в возрасте 20-30 лет, с первоначальным вовлечением мышц лица, шеи и дистальных мышц конечностей. Это приводит к возникновению типичной внешности, характеризующейся птозом, гипотрофией височных областей, отвисшей нижней губой и опущенной нижней челюстью. Миотония проявляется в характерной неспособности больного быстро расслабить мышцы после сильного напряжения (например, после плотного сжатия кисти в кулак) и длительном сокращении мышц после постукивания (например, по языку или возвышению большого пальца кисти).

Сопутствующие нарушения: алопеция лобной части, задняя субкапсулярная катаракта, атрофия гонад, дыхательные и сердечные нарушения, эндокринная патология, интеллектуальные расстройства и гиперсомния.

Лабораторные исследования. Уровень КФК нормален или слегка повышен, характерные признаки миотонии и миопатии на ЭМГ, типичные признаки повреждения волокон в мышечных биоптатах. Осложнения со стороны сердца, включая полную сердечную блокаду, представляют серьезную угрозу жизни больного. Следует тщательно контролировать дыхательную функцию, так как хроническая гипоксия может вести к развитию легочного сердца.

Ранняя диагностика. У больных имеется нестабильный участок ДНК с повышенным количеством CTG-триплетных повторов в хромосомном локусе 19ql3.3. Молекулярно-генетические исследования способствуют раннему выявлению и пре-натальной диагностике.

Лечение. Фенитоин, прокаинамид, хинин применяются в лечении миотонии, но требуется осторожность у больных с заболеваниями сердца (опасность ухудшения сердечной проводимости). Имплантация водителя сердечного ритма необходима больным с синкопе или сердечной блокадой. Применение ортопедических аппаратов может укрепить «висячие» стопы, стабилизировать голеностопные суставы, уменьшить частоту падений.

Плечелопаточно-лицевая дистрофия. Обычно медленно прогрессирующее, умеренной тяжести заболевание, начало которого приходится на возраст 30-40 лет. Развивается мышечная слабость лица, плечевого пояса и проксимальных мышц рук, что сопровождается атрофией двуглавых и трехглавых мышц, появлением «крыловидных лопаток» и скошенных плеч. Слабость мимической мускулатуры выражается в неспособности свистеть и потере выразительности лица. Свисание стоп и слабость ног может вызывать падения больного и прогрессирующее затруднение движений.

Лабораторные исследования. Уровень КФК нормален или слегка повышен, смешанные признаки миопатии-невропатии на ЭМГ и в биоптатах мышц. У больных определяются мутации в хромосоме 4q35. Специфическое для этого локуса генетическое исследование проводят для выявления носительства и в пренатальной диагностике. Ортопедические средства и другие стабилизационные меры могут быть полезны для отдельных больных.


Реже встречающиеся дистрофии

Лопаточно-перонеальная дистрофия. Клиническая картина такая же, как при плечелопаточно-лицевой дистрофии, но нет мышечной слабости лица, возможны явления кардиомиопатии. В большинстве случаев заболевание начинается в среднем возрасте и наследуется по аутосомно-доминантному типу, но может встречаться и форма болезни с ранним началом, другим механизмом генетической передачи (связанный с Х-хромосомой, рецессивный), с клиническими проявлениями суставных контрактур и кардиомиопатией (тип Эмери—Дрейфуса).

Глазоглоточная дистрофия (прогрессирующая наружная офтальмоплегия). Начало заболевания в возрасте 50-60 лет с явлениями птоза, ограничения экстраокулярных движений, лицевой и крикофарингеальной мышечной слабости. Крикофа-рингеальная мышечная слабость ведет к ахалазии, дисфагии и аспирации. Так как нарушения движений глаз носят хронический характер, они редко ведут к дипло-пии. Большинство больных испанского или франко-канадского происхождения.

Дистрофия мышц поясов конечностей. Возможно, представляет собой группу заболеваний, ключевым симптомом которых является слабость проксимальных мышц верхних и нижних конечностей. В зависимости от конкретного подтипа наблюдаются различия в возрасте больных, на который приходится начало болезни, скорости прогрессирования, тяжести клинических проявлений и в сопутствующих осложнениях (сердечные, дыхательные). Лабораторные показатели включают: повышенный уровень КФК и признаки миопатии на ЭМГ и в биоптатах мышц.


Таблица 180-2 Токсические миопатии



Очаговые (фокальные) миопатии: пентазоцин, меперидин, героин.
Генерализованные миопатии:
А. Воспалительные: циметидин, D-пеницилламин, прокаинамид 
Б. Мышечная слабость и миалгии: зидовудин, хлорохин, клофибрат, колхицин, глюкокортикоиды, эметин, аминокапроновая кислота, лабеталол, пергексилен, пропанолол, винкристин, ниацин, циклоспорин 
В. Рабдомиолиз и миоглобинурия: алкоголь, героин, амфетамин, клофибрат, ловастатин, гемфиброзил, аминокапроновая кислота, фенциклидин, барбитураты, кокаин
Г. Злокачественная гипертермия: галотан, этилен, диэтилэфир, метоксилфлуран, этилхлорид, трихлорэтилен, галламин, суксинилхолин, лидокаин, мепивакаин



Источник: Mendell JR, Griggs RC, HPIM-13, p. 2392.

Дистальная дистрофия. Группа редко встречающихся заболеваний, среди которых выделяют несколько вариантов с началом в различном возрасте и разным типом наследования. Обычно проявляются мышечной слабостью кистей и стоп с медленным распространением на проксимальные мышечные группы. Повышен уровень КФК; признаки миопатии на ЭМГ и в биоптатах мышц.


Метаболические миопатии

Возникают в результате нарушения утилизации мышцами глюкозы и жирных кислот как источников энергии. У больных определяется либо острый синдром миалгии, миолиза и миоглобинурии, либо хронически прогрессирующая мышечная слабость. Для точной диагностики необходимо провести биохимическое и ферментативное исследование биоптатов мышц. Тем не менее мышечные ферменты, ЭМГ и биоптаты мышц, как правило, выявляют патологические изменения, и на их основании можно заподозрить конкретное заболевание.

При детских и младенческих формах гликогеновой болезни часто определяются сопутствующие расстройства с нарушением функции сердца, печени и эндокринной системы, симптомы которых могут затруднить диагностику мышечных нарушений. Формы, встречающиеся у детей и взрослых, могут имитировать мышечную дистрофию или полимиозит. При некоторых типах заболевания его проявлением может быть один из приступов мышечных судорог или мышечная усталость, спровоцированная нагрузкой. Лактат-тест ишемии предплечья имеет диагностическую ценность, так как отсутствует повышение уровня молочной кислоты в сыворотке после нагрузки (характерного для нормы). Нарушение метаболизма жирных кислот проявляется клиническими признаками, сходными с описанными выше. У некоторых больных определяются мышечные судороги, спровоцированные нагрузкой, мио-лиз и миоглобинурия; у других клиническая картина напоминает полимиозит или мышечную дистрофию. Иногда эффективны специальная диета (включающая жирные кислоты с цепочками средней длины, обогащенными триглицеридами), добавление карнитина внутрь или глюкокортикоиды.


Прочие миопатии

Миопатии могут быть связаны с эндокринными нарушениями, особенно с гипо-или гиперфункцией щитовидной железы, околощитовидных желез и надпочечников. Лекарственные препараты (особенно глюкокортикоиды) и определенные токсины (в том числе алкоголь) — частые причины миопатии (табл. 180-2); в большинстве случаев мышечная слабость бывает симметричной и поражает проксимальные мышцы поясов конечностей. Частые симптомы: мышечная слабость, миалгия, судороги. Диагностика часто зависит от трактовки признаков миопатии при лечении основного заболевания или устранении этиологического агента, так как лабораторные исследования мышечных ферментов, ЭМГ, и даже мышечных биоптатов, не дают специфических данных для диагноза.